Sclérose en plaques : tout savoir

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire touchant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

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Sclérose en plaques : tout savoir

Qu'est-ce que la SEP ?

Définition

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique du système nerveux central, dégénérative et inflammatoire (inflammation liée à un trouble immunitaire).
Ses manifestations cliniques sont liées à une démyélinisation des fibres nerveuses du cerveau, de la moelle épinière et du nerf optique.
Ses causes restent inconnues ; des théories évoquent des prédispositions génétiques (cela ne veut pas dire que la maladie est héréditaire), des facteurs infectieux et environnementaux.
La SEP affecte 100 000 personnes en France dont 75% de femmes. Il s’agit de la première cause de handicap chez les jeunes patients en dehors des accidents de la route.

L'axone est un prolongement fibreux du neurone qui conduit l'influx nerveux. Sa gaine de protection, la myéline, permet l’acheminement plus rapide de l’information au cerveau. En cas de sclérose en plaques, c’est cette gaine qui est détruite progressivement, modifiant ainsi la transmission de l’influx nerveux ; ce qui entraîne l’apparition de symptômes variés. 

Lorsque la myéline est altérée par le système immunitaire, un processus inflammatoire se met en place. Cette démyélinisation peut finir par toucher de nombreuses aires neurologiques, ce qui explique la variété des symptômes. Cependant, des processus de réparation se mettent généralement en place : c’est la re-myélinisation. Celle-ci se traduit par une amélioration des fonctions des neurones touchés, ce qui explique la récupération clinique après certaines poussées. En revanche, si les capacités de régénération de la myéline sont trop altérées, le fonctionnement des neurones peut rester perturbé à plus ou moins long terme.

Le phénomène de démyélinisation, sous forme de plaques, entraîne un épisode inflammatoire qui se traduit par une poussée qui est une période de réapparition des symptômes ou de nouveaux signes neurologiques qui peuvent durer entre quelques jours et deux ou trois semaines avant de disparaître progressivement. Les poussées peuvent se produire à une fréquence variable : de plusieurs épisodes par an à quelques-uns espacés de plusieurs années.

Ces “plaques” de la sclérose se situent au niveau du cerveau ou de la moelle. Il s’agit de zones visibles sur une IRM, représentant les lésions résultant de l’inflammation et de la remyélinisation.

La SEP n'est pas une maladie mortelle, mais, en moyenne, l'espérance de vie de l'ensemble des patients atteints de SEP est réduite de 6 à 7 ans en l’absence de traitement (les traitements de fond tendent à normaliser l’espérance de vie). Cette statistique comprend des formes sévères où la maladie est très agressive et évolue très rapidement, alors que la majorité des patients bénéficie d’une longévité égale à celle de la population générale.

Les différentes formes de la sclérose en plaques

Quand la SEP se déclare, elle peut s'exprimer sous deux formes initiales différentes :

  • Rémittente : la SEP évolue par poussées successives sans progression notable de la maladie. Dans cette forme de sclérose en plaques dite récurrente-rémittente (SEP-RR), la maladie évolue de façon rémittente (alternance entre poussées et périodes d’accalmie), sans séquelles, pendant 10 à 15 ans en moyenne. Par la suite, il est possible que la sclérose en plaques évolue vers une forme progressive de la maladie*. La SEP-RR débute généralement vers 25-35 ans et représente 85% des cas au moment du diagnostic.
  • Progressive : généralement débutant après 40 ans, cette forme de SEP induit une aggravation lente et continue des symptômes neurologiques sur une période d’au moins six mois sans poussées.

La Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP) débute, dès le diagnostic  par une aggravation régulière des symptômes, généralement sans poussée distincte, ni période de rémission. Il s’agit d’une forme invalidante de la maladie qui survient généralement après l’âge de 40 ans. La SEP-PP a tendance à être plus invalidante que la SEP-RR. L’apparition d’un handicap irréversible est deux fois plus élevée pour la SEP-PP que la SEP-RR. Cette forme représente 15% des cas au moment du diagnostic.

  • La Sclérose en plaques secondairement progressive (SEP-SP) survient chez les patients ayant débuté par une forme récurrente-rémittente caractérisée par des poussées (SEP-RR). Après une dizaine d’années d’évolution, la SEP-RR peut devenir une SEP-SP (surtout en l’absence de traitement) : les poussées sont moins nombreuses et les symptômes s'aggravent de façon continue.

L’évolution de la SEP

Chaque patient reste toutefois un cas particulier avec une expression et une évolution de la maladie qui lui sont propres. Si, statistiquement, 50 % des patients sont partiellement dépendants de leur entourage après dix-sept ans d'évolution, la maladie entraîne un handicap lourd dans moins de 5% des cas seulement. Selon la Fondation Charcot, le degré de handicap d’un patient cinq ans après l'apparition des premiers symptômes permettrait même de prédire l’évolution de la SEP à long terme. En effet, 70% des patients totalement autonomes à ce stade, le resteront après quinze ans et 40 % d'entre eux après vingt ans.

L'échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) est un système de cotation qui permet d'évaluer l'état et l'évolution d’une SEP ainsi que le degré de handicap. Une fois par an environ, le neurologue évalue ainsi différentes fonctions : 

  • pyramidale (la marche avec ou sans aide)
  • du tronc cérébral (la déglutition, la parole, etc.)
  • cérébelleuse (la coordination des mouvements, l’équilibre)
  • sensitive (la sensibilité au toucher, au chaud et au froid)
  • visuelle
  • des sphincters (la continence urinaire et/ou intestinale)
  • mentale (les troubles de la mémoire, de l'humeur, etc)

Le score EDSS se mesure sur une échelle de 0 à 10 et progresse par demi-point selon le nombre de fonctions affectées et le degré de sévérité du handicap. Il peut être utilisé pour demander une reconnaissance de handicap.

Symptômes de la sclérose en plaques

Dès le début de la maladie, de nombreux symptômes peuvent apparaître.

  • troubles moteurs : difficulté à exécuter certains mouvements, perte totale de la motilité
  • troubles sensitifs : fourmillements, impression de brûlure ou d'engourdissement
  • troubles cérébelleux : perte d'équilibre ou marche instable
  • troubles visuels : baisse brutale de vision uni ou bilatérale (névrite optique)
  • fatigue : brusques "coups de pompe" ou sensation d'épuisement
  • altération des fonctions cognitives et troubles de la personnalité

Ces symptômes vont évoluer lors des poussées. Certains troubles peuvent n'être que de très brève durée et disparaître en quelques heures ou quelques jours :

  • signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors de la flexion de la colonne cervicale
  • myélite transverse : perte totale de la sensibilité et de la motricité des membres inférieurs et paralysie des intestins et de la vessie
  • syndrome de la main inutile : perte du sens de position et impossibilité de s'en servir correctement
  • spasticité : raideur, spasmes et clonus d'un membre
  • douleurs tendino-musculaires et chroniques
  • troubles localisés au niveau de la tête : mouvements saccadés des yeux, parole mal articulée et explosive, névralgies du trijumeau, paralysie faciale, troubles de la déglutition (uniquement dans les formes les plus graves de la maladie)
  • troubles urinaires : impériosité, incontinence ou au contraire rétention vésicale
  • troubles des fonctions intestinales troubles sexuels
  • troubles psychiatriques : changements d'humeur passagers, instabilité, angoisse,
  • dépression, troubles de l'affectivité
  • troubles des fonctions intellectuelles : troubles de l'attention, de la mémoire de fixation et des fonctions psychomotrices

Causes et facteurs de risque de la sclérose en plaques

On ne connaît pas les causes exactes de la sclérose en plaques. Certains gènes impliqués dans l’immunité pourraient représenter un facteur prédisposant à la maladie. Pour autant, la présence de ces gènes ne suffit pas pour développer une SEP. Elle n’est donc pas une maladie “génétique” au sens classique du terme, car un seul gène n’est pas responsable de son apparition. 

La sclérose en plaques touche cependant plus fréquemment les personnes ayant une ascendance nord-européenne. Des facteurs génétiques prédisposant à la SEP ont, par ailleurs, été identifiés. Des études ont ainsi permis de déterminer qu’en France, une personne ayant un frère ou une sœur porteur d’une sclérose en plaques présente un risque sur 50 de développer la maladie (alors que ce risque est de 1 sur 900 dans la population générale). Néanmoins, la sclérose en plaques n’est pas une maladie héréditaire : pour un enfant dont l’un des parents est atteint, le risque de développer une sclérose en plaques est très proche de celui d’un enfant dont les deux parents sont indemnes de la maladie.

Par ailleurs, la SEP est environ deux à trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, ce qui suggère que les hormones (ou des gènes spécifiques situés sur les chromosomes sexuels) pourraient avoir un rôle direct ou indirect dans la prédisposition à la maladie.

Certains facteurs environnementaux pourraient enfin être en cause : une faible exposition au soleil entraînant une baisse de synthèse de la vitamine D (très remis en cause actuellement), le tabagisme, l’obésité à l’adolescence, la pollution ou encore une infection à certains virus comme ceux, de l’herpès, de la rougeole, de la rubéole ou le virus d’Epstein-Barr responsable de la mononucléose infectieuse, entre autres.

A noter que de grandes études épidémiologiques ont été conduites sur le vaccin contre l’hépatite B et aucun lien causal n’a pu être démontré avec la survenue d’une SEP. 

L’origine de la SEP est donc multifactorielle et résulte de l’interaction entre gènes et environnement.

Diagnostic de la sclérose en plaques

La variété de symptômes et le phénomène de poussées peut rendre le diagnostic difficile. Il faut généralement avoir subi deux poussées ou plus, avec au moins une rémission partielle, pour confirmer le diagnostic. Le neurologue doit également avoir démontré que les atteintes de la myéline (survenues à, au moins, deux endroits différents) ne sont pas la conséquence d’autres maladies.

Une équipe pluridisciplinaire doit réaliser un bilan pour confirmer le diagnostic :

  • un examen neurologique évaluant le tonus musculaire, les réflexes, les fonctions sensorielles, l’équilibre et la capacité de se déplacer
  • une IRM permettant de visualiser les lésions dans la substance blanche (qui contient la myéline) du cerveau, du cervelet et de la moelle épinière.
  • un fond d'œil au cours d'un examen ophtalmologique
  • éventuellement une ponction lombaire pour analyse du liquide céphalo-rachidien

Si le diagnostic est confirmé, d'autres examens peuvent être prescrits avant la mise en route du traitement : analyses de sang, ECG (électrocardiogramme), écho-doppler cardiaque, radiographie pulmonaire, etc.

Les erreurs de diagnostic

L’absence de test de dépistage spécifique à la sclérose en plaques a tendance à provoquer un retard de diagnostic et, parfois, une confusion avec d’autres pathologies. Un patient sur vingt suspecté de SEP est, en réalité, touché par une pathologie différente. On retrouve généralement deux cas de diagnostics différentiels dans la sclérose en plaques : devant des signes neurologiques comme des vertiges, troubles visuels, troubles de la sensibilité... et devant des dorsalgies avec picotements ou brûlures. Ainsi, on évoque souvent les pathologies suivantes :

-> Le diagnostic de la sclérose en plaques raconté par les membres Carenity

A lire le témoignage de @catimini34‍ qui a connu une longue errance diagnostique:

Faites confiance à vos ressentis ! Il ne faut pas hésiter à insister pour se faire entendre auprès de son médecin, plutôt que de passer de docteurs en docteurs, avec l’espoir que l’un d’entre eux finisse par trouver ce dont on souffre. Le choix du « bon interlocuteur » n’est pas simple et la période d’errance médicale est souvent fortement anxiogène.

Les traitements de la SEP

Il existe un traitement médicamenteux dit de fond, prescrit pour réduire la durée et l’intensité des poussées des formes de SEP-RR. Celui-ci doit être adapté à la forme spécifique de sclérose en plaques. 
Au-delà de ce protocole, la prise en charge médicale de cette maladie passe également :

  • le soulagement de certains symptômes liés aux poussées grâce à des traitements non-spécifiques à la sclérose en plaques
  • une rééducation fonctionnelle pour maintenir l’autonomie le plus longtemps possible et limiter les complications liées à l’immobilisation
  • un soutien psychologique
  • un programme d’éducation thérapeutique

Les traitements de fond

Les traitements de fond ont pour but de réduire la fréquence des poussées et, ainsi, la progression du handicap. Ils sont indiqués dans les cas de SEP rémittente, généralement proposés dès le diagnostic de la maladie, car il est établi qu’un traitement de fond débuté précocement est un facteur de meilleur pronostic à long terme pour le handicap.

Les immunomodulateurs sont prescrits en première intention. Il s’agit des interférons-bêta (Betaferon, Rebif, Avonex), des substances produites naturellement par le corps pour inhiber la multiplication des virus et stimuler l’activité de certaines cellules immunitaires. Selon le Collège des enseignants de neurologie, ils diminuent d’environ 30 à 50 % la fréquence des poussées. Leur tolérance est généralement satisfaisante à l’exception d’un syndrome grippal et des réactions cutanées quelques heures après l’injection durant les trois premiers mois de traitement. On peut également prescrire en première intention l’acétate de glatiramère (Copaxone) qui a un mode d’action différent et peu d’effets secondaires, pour un résultat équivalent.

Il existe, de façon plus récente, deux traitements par voie orale, l’Aubagio et le Tecfidéra, utilisables en première intention également et qui agissent par des mécanismes différents, là encore avec une efficacité globale comparable aux traitements mentionnés ci-dessus.

Les immunosuppresseurs (Mitoxantrone, Gilenya, Ocrevus, Tysabri) sont utilisés en seconde intention ou pour les formes agressives répondant aux critères suivants :

  • une forme très active de la maladie malgré un traitement de première intention
  • une forme de la maladie rémittente-récurrente grave d'évolution rapide, se caractérisant par au moins deux poussées au cours d'une année, associées à des lésions à l'IRM. 

Parmi ces immunosuppresseurs, le natalizumab (Tysabri), qui contient un anticorps monoclonal, a un effet immunosuppresseur sélectif car c'est un inhibiteur sélectif des molécules d'adhésion. Il empêche la migration dans le cerveau de cellules impliquées dans l'inflammation du système nerveux central chez les patients atteints de sclérose en plaques. Au cours des études cliniques, ce traitement a montré une diminution du nombre de poussées et une réduction de la formation et de l'extension des lésions cérébrales.

La mitoxantrone est très peu utilisée car très encadrée et d’utilisation plus limitée dans le temps (6 perfusions maximum).

Les traitements des poussées

Les corticostéroïdes sont également prescrits pour réduire l'inflammation et réduire l'intensité et la durée des poussées. La posologie est généralement élevée, administrée par voie intraveineuse (jusqu'à 1000 mg de prednisone par cure), c'est ce qu'on appelle un “bolus” de corticoïdes. Toutefois, les effets secondaires peuvent être nombreux : surexcitation, insomnie, rétention d'eau et de sel, gonflement du visage et du buste, acné, faiblesse musculaire, troubles digestifs. Des études récentes françaises ont validé ce traitement également par voie orale aux mêmes doses, malgré l’absence de comprimés fortement dosés qui oblige à prendre de nombreux comprimés. Il faut savoir qu’un traitement de la poussée n’est pas obligatoire, et sera discuté avec son neurologue. En effet les poussées les moins gênantes ne sont pas forcément traitées, pour éviter une exposition trop fréquente à la cortisone (qui peut entraîner au long cours des conséquences néfastes). 

Enfin, la plasmaphérèse, peut être envisagée en cas d’échec de la corticothérapie intraveineuse. Ce processus consiste à remplacer une quantité importante de plasma par de l’albumine à 4 %, produit de substitution. Le plasma des patients souffrant de SEP contient, en effet, un ensemble de substances pouvant être toxiques pour le système nerveux, notamment des anticorps dirigés contre les protéines de la myéline. Ces anticorps peuvent ainsi participer à l’attaque de la myéline au sein de plaques inflammatoires dans le cerveau et la moelle épinière. Un échange plasmatique dure environ trois heures et ce protocole doit, habituellement, être effectué tous les deux jours jusqu’à 5 ou 6 échanges. Ce traitement est d’un recours exceptionnel dans la SEP et plus utilisé dans d’autres maladies inflammatoires cérébrales.

Les traitements des symptômes

De nombreux symptômes comme la fatigue, les spasmes musculaires, la douleur ou encore les troubles urinaires peuvent être soulagés par différents traitements :

  • la fatigue : fractionnement des efforts, adaptation du rythme de vie et amantadine
  • la spasticité : kinésithérapie motrice avec des myorelaxants (baclofène ou dantrolène) si elle est diffuse ; kinésithérapie motrice et injections intramusculaires de toxine botulinique si la spasticité est focale.
  • les douleurs neurologiques : antalgiques à action centrale (tramadol) ou psychotropes anti-épileptiques (gabapentine, prégabaline, carbamazépine)
  • les troubles vésico-sphinctériens : anticholinergiques, alpha-bloquant ou auto-sondage vésical selon le type de symptôme.

Les thérapies non médicamenteuses

La kinésithérapie est essentielle à la prise en charge de la sclérose en plaques dès lors que le patient souffre de troubles de l’équilibre, maladresses, raideurs ou troubles de la marche.  Un kinésithérapeute spécialisé va ainsi permettre d’améliorer les troubles et prévenir leur aggravation mais aussi apprendre au patient à vivre mieux avec son handicap.

C’est également le cas de la physiothérapie. Sans oublier l’acupuncture, la relaxation, l’autohypnose, la méditation, la sophrologie ou la psychothérapie.
La prise en charge d’une SEP doit être plurielle pour soutenir au mieux le patient.
A noter également, le succès des produits à base de CBD (le cannabidiol, dérivé naturel du cannabis) qui aident à diminuer les spasmes douloureux. Des expérimentations sont d’ailleurs en cours dans plusieurs régions pour tester le cannabis à usage thérapeutique.

Vivre avec la maladie

La qualité de vie est influencée, selon l’Organisation Mondiale de la Santé, par la santé physique d’une personne, son état psychologique, son niveau d’indépendance et ses relations sociales. La SEP - comme toute maladie chronique - peut donc altérer cette qualité de vie. Il existe cependant des façons de gérer les symptômes, les angoisses et les difficultés rencontrés dans l’environnement social et professionnel.

Le travail

La SEP touche majoritairement de jeunes adultes débutant leur vie professionnelle. Or, la maladie n’est pas un frein à leur insertion dans le monde du travail. 

Les patients ont tout à fait la possibilité de mener une carrière professionnelle avec des responsabilités et des promotions. Il s’agit pour cela d’apprendre à s’adapter à l’évolution de la maladie grâce à des aménagements de poste, des périodes de temps partiels thérapeutiques ou encore à la reconnaissance d’un statut de travailleur handicapé. Et si les symptômes rendent finalement l’exécution du travail impossible, différentes aides financières existent telles que l’Allocation Adultes Handicapés (AAH) ou encore la pension d’invalidité.

L’entourage

La SEP nécessite une adaptation continuelle à la maladie. Et cette situation est d’autant plus frustrante qu’elle est imprévisible. Il suffit d’une nouvelle poussée pour qu'une fonction importante du corps soit soudainement diminuée. A cela s’ajoutent des symptômes parfois quotidiens comme la fatigue, les troubles cognitifs ou les difficultés d’élocution. Cette situation peut être difficile à gérer pour le patient comme pour son entourage. La SEP génère ainsi souvent de l’angoisse, de l’incompréhension, de la colère ou de la dépression. Afin de préserver le quotidien et les liens d’affection la communication est essentielle. Chacun doit avoir accès à une information appropriée afin que toute discussion soit possible. Il existe de nombreux outils pour aider les patients à aborder le sujet de la maladie avec leurs proches et avec leurs enfants, comme, par exemple, différents sites d'associations françaises, les vidéos de la Société suisse de sclérose en plaques ou le site réalisé par la Ligue Belge de la sclérose en plaques où Leïla et Elliot, deux jeunes sorciers avec des pouvoirs magiques très spéciaux expliquent la SEP aux autres enfants.

La vie de couple

La SEP a souvent des répercussions sur le couple. Les relations affectives et la sexualité sont bouleversées du fait de la fatigue, de la modification de la sensibilité, de la spasticité, des tremblements, des troubles sexuels ou tout simplement du contexte affectif difficile (état dépressif, partenaire-aidant). Il est essentiel de privilégier la communication avec son ou sa partenaire et d’être bien entourés. Par exemple, il peut être bon pour les conjoints de consulter ensemble chez le neurologue. Cela permet de poser toutes les questions sur la maladie et son impact sur la vie de couple. Il ne faut pas hésiter non plus à évoquer les troubles sexuels avec le neurologue, celui-ci pourra ainsi recommander au couple de consulter un sexologue. 

Il est important de préciser que dans la majorité des cas la SEP n’empêche pas la venue d’un enfant. Un projet de grossesse peut tout à fait être envisagé en concertation avec le neurologue et une équipe gynécologique familiarisée avec la maladie. La grossesse doit, en effet, être bien préparée afin de pouvoir d’arrêter les traitements de fond en amont et adapter la prise en charge médicale.

L’activité physique

Une activité physique adaptée est essentielle ! Elle permet de maintenir les capacités musculaires et fonctionnelles, d’augmenter l’endurance, d’améliorer l’équilibre mais aussi de mieux gérer la fatigue et de lutter contre la dépression. Il est ainsi conseillé aux patients souffrant de SEP de pratiquer une activité physique d’une demi-heure, deux à trois fois par semaine, en plus de la kinésithérapie. 
Aucune activité n'est contre-indiquée ! Tous les sports peuvent être pratiqués de façon adaptée et encadrée, qu’il s’agisse de rugby, tir à l’arc, natation, marche à pied, gymnastique, etc.

A noter qu’une minorité de patients font l’expérience d’une aggravation aiguë de leurs symptômes lorsque la température de leur corps augmente. Il s’agit du phénomène d’Uhthoff et il peut se produire en cas d’exposition au soleil, de fièvre ou d’activité physique trop intense. Ce n’est en aucun cas un signe évolutif de la maladie mais simplement un blocage transitoire de l’influx nerveux. Les symptômes cessent dès que la température du corps redevient normale. 

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Auteur : Équipe éditoriale Carenity, Rédaction

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