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Qu’est-ce que l’hémophilie acquise ?
L’hémophilie acquise est une maladie rare de la coagulation du sang qui se développe lorsque le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre un facteur de coagulation, le plus souvent le facteur VIII.
Ces anticorps, appelés inhibiteurs, empêchent le facteur de coagulation de fonctionner normalement. Cela perturbe le processus de coagulation et peut entraîner des saignements parfois importants.
Contrairement à l’hémophilie A ou B, l’hémophilie acquise n’est pas une maladie génétique. Elle apparaît généralement à l’âge adulte, souvent chez des personnes qui n’avaient jamais présenté de trouble de la coagulation auparavant.
Cette forme d’hémophilie peut être associée à certaines situations médicales, comme des maladies auto-immunes, des cancers, la grossesse ou certains médicaments. Cependant, dans de nombreux cas, aucune cause précise n’est identifiée.
Quels sont les symptômes de l’hémophilie acquise ?
Les manifestations de l’hémophilie acquise diffèrent souvent de celles observées dans les formes héréditaires.
Saignements spontanés
Les personnes atteintes peuvent présenter des saignements spontanés, parfois importants, sans traumatisme apparent.
Ces saignements peuvent survenir au niveau de la peau, des muscles ou des tissus mous.
Hématomes étendus
Des hématomes importants peuvent apparaître sous la peau ou dans les muscles. Ils peuvent s’étendre rapidement et provoquer des douleurs ou un gonflement.
Saignements prolongés
Les saignements peuvent également se produire après une intervention médicale ou une blessure et durer plus longtemps que prévu.
Contrairement aux formes héréditaires d’hémophilie, les saignements articulaires sont moins fréquents dans l’hémophilie acquise.
Comment diagnostique-t-on l’hémophilie acquise ?
Le diagnostic de l’hémophilie acquise repose sur des analyses de sang permettant d’identifier un trouble de la coagulation.
Tests de coagulation
Lorsque les médecins suspectent un trouble de la coagulation, des tests sanguins sont réalisés afin d’évaluer le fonctionnement du processus de coagulation.
Ces examens peuvent révéler un allongement du temps de céphaline activée (TCA), suggérant une anomalie dans la coagulation.
Recherche d’inhibiteurs
Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence d’anticorps dirigés contre le facteur VIII. Ces anticorps neutralisent l’action du facteur de coagulation et provoquent les saignements.
Identification d’une cause associée
Les médecins peuvent également rechercher une maladie ou une situation médicale pouvant être associée à l’hémophilie acquise, comme une maladie auto-immune ou certaines pathologies sous-jacentes.
Quels sont les traitements de l’hémophilie acquise ?
La prise en charge de l’hémophilie acquise vise à contrôler les saignements et à éliminer les anticorps responsables de la maladie.
Traitement des saignements
En cas de saignement, des traitements spécifiques peuvent être administrés afin de favoriser la coagulation et de contrôler l’hémorragie.
Ces traitements peuvent inclure des agents hémostatiques permettant de contourner l’action des inhibiteurs.
Traitement immunosuppresseur
Le traitement repose également sur l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs destinés à réduire ou éliminer les anticorps produits par le système immunitaire.
Ces traitements permettent, dans de nombreux cas, de restaurer progressivement un fonctionnement normal de la coagulation.
Suivi médical
Un suivi médical spécialisé est nécessaire afin de surveiller l’évolution de la maladie, l’efficacité des traitements et la disparition des inhibiteurs.
La prise en charge est généralement coordonnée par des spécialistes en hématologie.
Vivre avec l’hémophilie acquise
L’hémophilie acquise peut apparaître de manière soudaine et nécessiter une prise en charge médicale rapide.
Avec un traitement adapté et un suivi médical approprié, il est souvent possible de contrôler la maladie et de réduire le risque de saignements.
Une bonne information des patients et de leur entourage permet également d’identifier rapidement les signes d’alerte et d’assurer une prise en charge rapide en cas de saignement.
Dernière mise à jour : 10/03/2026
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