Maladie des agglutinines froides : tout savoir

Qu’est-ce que la maladie des agglutinines froides ? 

La maladie des agglutinines froides (MAF) est une forme rare d’anémie hémolytique auto-immune. Elle survient lorsque le système immunitaire produit des anticorps, appelés agglutinines froides (souvent de type IgM), qui s’attaquent aux globules rouges à des températures plus basses que la normale, entraînant leur destruction prématurée. Ce phénomène est appelé hémolyse à froid. 

La MAF peut être primaire (sans cause identifiée) ou secondaire à une autre maladie comme une infection ou un cancer du sang. Elle fait partie des maladies auto-immunes rares et touche davantage les personnes de plus de 60 ans, bien qu’elle puisse survenir à tout âge.

Quels sont les symptômes de la maladie des agglutinines froides ? 

Les symptômes de la MAF sont liés à l’anémie (diminution du nombre de globules rouges) et à l’hémolyse (destruction des globules rouges), en particulier lorsqu’une personne est exposée au froid. 

Les symptômes les plus fréquents sont : 

• Fatigue intense et persistante, 
• Pâleur de la peau et des muqueuses, 
• Acrocyanose : coloration bleutée des doigts, des orteils, du nez ou des oreilles en cas d’exposition au froid, 
• Sensation de froid permanente, même dans des environnements tempérés, 
• Vertiges, essoufflement, palpitations, 
• Urines foncées (présence de pigments de l’hémoglobine détruite), 
• Parfois, un ictère léger (jaunissement de la peau et des yeux). 

L’intensité des symptômes peut varier d’une personne à l’autre, en fonction du degré d’exposition au froid et de la sévérité de l’hémolyse. 

Quelles sont les causes de la maladie des agglutinines froides ? 

La MAF peut être primaire (idiopathique) ou secondaire à une autre affection. 

Forme primaire : 

• Elle apparaît sans cause identifiable. 
• Elle est souvent chronique et évolue lentement. 

Forme secondaire : 

Elle peut être liée à : 

• Infections : Mycoplasma pneumoniae, virus Epstein-Barr (EBV), cytomégalovirus… 
• Maladies auto-immunes : lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde… 
• Cancers hématologiques : lymphome non hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique… 

Certains facteurs comme une infection virale, une exposition prolongée au froid ou une réaction médicamenteuse peuvent déclencher ou aggraver la maladie.

Comment la maladie est-elle diagnostiquée ? 

Le diagnostic repose sur plusieurs examens médicaux permettant d’identifier l’anémie et la présence d’agglutinines froides. 

Les examens clés comprennent : 

• NFS (numération formule sanguine) : pour détecter une anémie, 
• Bilan d’hémolyse : augmentation de la bilirubine indirecte, baisse de l’haptoglobine, élévation des LDH, 
• Test de Coombs direct (ou test direct à l'antiglobuline) : positif pour les IgM et complément (C3), 
• Recherche des agglutinines froides : test spécifique, 
• Recherche de causes secondaires : sérologies virales, électrophorèse des protéines, scanner, myélogramme si suspicion de cancer hématologique. 

Un diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge et l’identification d’une éventuelle maladie sous-jacente. 

Quels sont les traitements de la maladie des agglutinines froides ? 

Le traitement dépend de la sévérité des symptômes et de la forme (primaire ou secondaire) de la maladie. 

Mesures générales 

• Éviter le froid : port de vêtements chauds, gants, chaussettes épaisses même à l’intérieur, 
• Éviter les boissons froides et les situations à risque (vent, climatisation, douches froides). 

Traitements médicamenteux 

• Rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20) : traitement de première intention en cas de MAF primaire symptomatique ou sévère, 
• Immunosuppresseurs : parfois utilisés en association, 
• Transfusions sanguines : en cas d’anémie sévère, avec précaution (sang réchauffé), 
• Corticoïdes : peu efficaces dans la MAF contrairement à d'autres anémies auto-immunes. 

Traitement de la cause sous-jacente 

En cas de MAF secondaire, la prise en charge de l’infection ou du cancer associé est prioritaire.

Comment vivre avec la maladie des agglutinines froides ? 

La MAF peut impacter la qualité de vie, mais des mesures simples permettent souvent de réduire les poussées et de vivre plus sereinement avec la maladie. 

Conseils pour le quotidien : 

• Se protéger efficacement du froid en toute saison, 
• Éviter les environnements climatisés ou les changements brutaux de température, 
• Adapter son mode de vie (repos, alimentation équilibrée) pour compenser la fatigue, 
• Informer son entourage et les professionnels de santé, 
• Prévoir un suivi régulier avec un hématologue. 

Un soutien psychologique ou l’échange avec d’autres patients peut aussi être bénéfique pour mieux accepter la maladie et ses contraintes. 

Nakagawa H, Kato C, Miyata Y. Nécrose due à la maladie des agglutinines froides. CMAJ. 2022 Jun 27;194(25):E889–90. French. doi: 10.1503/cmaj.211570-f. Epub 2022 Jun 27. PMCID: PMC9332924.

Maladie des agglutinines froides, Orphanet 

Anémie hémolytique auto-immune, Le Manuel MSD 

L. Scaramuzzino, E. Desvaux, A. Galon, H. Benomar, N. Ratti, N. Aslanbekova, S. Palat, G. Gondran, H. Bezanahary, E. Liozon, A. Fauchais, K.H. Ly, S. Parreau, Présentation atypique d’une maladie des agglutinines froides, La Revue de Médecine Interne, Volume 44, Supplement 1, 2023, Page A174, ISSN 0248-8663, https://doi.org/10.1016/j.revmed.2023.04.092. 

La maladie des agglutinines froides, CeReCAI 

Publié le 23 avr. 2025