Traitements de la PKAD

Il n'existe pas de traitement curatif de la polykystose rénale autosomique dominante. Il n’existe pas non plus de traitement permettant de ralentir la croissance des kystes. Cependant, Il existe plusieurs pistes thérapeutiques.

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Une des grandes difficultés dans l’évaluation des traitements de la PKAD est la lenteur de la dégradation de la fonction rénale. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de la PKAD a permis l'identification de nombreux candidats médicaments. Il existe plusieurs pistes thérapeutiques en cours d'évaluation. La classe thérapeutique à privilégier est celle des bloqueurs du système rénine angiotensine.

L'hygiène de vie

Pour le malade, il est impératif d’arrêter de fumer et de limiter sa consommation en café. En outre, il faut éviter les épisodes de déshydratation en buvant régulièrement de l'eau afin d’obtenir une diurèse supérieure à 2 litres par jour. Un suivi néphrologique régulier est important.

La fonction rénale

Le Jinarc (tolvaptan) est disponible en France ; son autorisation de mise sur le marché européen date de 2015. Ce premier traitement pour ralentir le développement des kystes et de l'insuffisance rénale permet de retarder le recours à la dialyse ou à la greffe. Ce traitement bénéficie d'un plan de minimisation des risques d'atteinte hépatique avec prise de sang mensuelle les 18 premiers mois de traitement afin de prévenir ce risque.

La transplantation du rein est un excellent traitement de l'IRCT chez le patient porteur d'une polykystose rénale autosomique dominante. Le pronostic est très bon. Il est parfois nécessaire d'enlever un des reins « propres » pour faire de la place.

De nombreux traitements sont en cours de développement ou d’évaluation comme le Sirolimus. Il vise directement les mécanismes de la maladie au niveau cellulaire.

Les traitements contre les symptômes de la PKRAD

- le traitement de l’hypertension artérielle repose généralement sur un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) qui peut être associé à un antagoniste du récepteur de l’angiotensine II (ARA2). Il s’inscrit dans la lutte contre les facteurs de risque cardiovasculaires ;
- le traitement des douleurs est souvent délicat, d’autant qu’il faut éviter les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) chez les malades aux reins fragiles ;
- la chirurgie est parfois proposée, pour retirer les kystes les plus volumineux, mais avec des résultats mitigés sur les douleurs ;
- dans certains cas, au stade d’insuffisance rénale terminale, la néphrectomie (ablation chirurgicale d’un rein) est parfois conseillée ;
- les infections de kystes sont traitées par des antibiotiques capables de diffuser dans les kystes rénaux : triméthoprime, sulfaméthoxazole, ou fluoroquinolones.

Dernière mise à jour : 14/10/2019

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Auteur : Équipe éditoriale Carenity, Rédaction

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