Cholangite biliaire primitive : tout savoir

Qu'est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique du foie qui touche principalement les femmes de plus de 40 ans. Sa complication la plus grave est la cirrhose biliaire en phase terminale avec lésions cicatricielles du foie. Si on ne guérit pas de la CBP, un traitement et un suivi adaptés permettent de limiter les symptômes et de prévenir les complications. En Europe, jusqu’à 2 personnes sur 100 000 par an sont susceptibles de développer une CBP et on estime qu’entre 1,9 et 40,2 personnes sur 100 000 sont actuellement atteintes de cette maladie. 

Le diagnostic

La CBP est habituellement diagnostiquée lorsque le médecin découvre une diminution ou une obstruction (blocage) de l’écoulement de la bile (cholestase), si le sang contient un type spécifique d'anticorps (anticorps antimitochondries, ou AAM) ou si des petits canaux biliaires du foie sont inflammés. Au-delà d'un examen clinique et d'un recencement des antécédents personnels et médicamenteux, plusieurs examens peuvent être nécessaires pour diagnostiquer une cholangite biliaire primitive : une échographie, un bilan biologique (dosage des PAL et de la gamma-glutamyl transférase (gamma-GT)), des examens d'imagerie, une biopsie du foie ou encore des tests génétiques. Les infections urinaires fréquentes et la consommation d'alcool et de tabac sont des facteurs de risque qui doivent vous alerter.

Les symptômes

Les démangeaisons de la peau (prurit), la fatigue, le syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse de la bouche et/ou des yeux) et des douleurs abdominales sont les symptômes principaux de la cholangite biliaire primitive. À ceux-ci peuvent également s'ajouter le syndrome des jambes sans repos et de la confusion qui peut parfois faire penser à une dépression.

Des médicaments ainsi que des traitements non médicamenteux existent pour lutter contre ces symptômes, comme des crèmes et des bains froids contre les démangeaisons. Passer un test allergène permet aussi de vérifier si les démangeaisons ne seraient pas liées à une allergie plutôt qu'à la maladie elle-même. Parlez de vos symptômes à votre médecin pour définir une prise en charge adaptée. 

Les traitements

L'AUDC

L'AUDC (acide ursodésoxycholique) est le premier traitement prescrit à tous les patients atteints de CBP. Il s'agit d'un acide biliaire naturel, administré sous forme de comprimé. Plusieurs dosages existent. La dose doit être adaptée au poids du patient (de 13 à 15mg par kilo et par jour). Votre médecin doit donc suivre votre poids et adapter le traitement en fonction. L'AUDC doit être pris à vie si le patient répond bien à ce traitement. Même en cas d'amélioration, il ne faut surtout pas l'arrêter.

Les traitements de deuxième ligne

Au bout d'un an de traitement, voire six mois, un bilan est effectué pour déterminer l'efficacité de l'AUDC. Un traitement de deuxième ligne peut alors est prescrit, en association avec l'AUDC. 

Les critères de choix du traitement

L'âge du patient ainsi que le stade et l'évolution de la maladie influent sur les traitements. Il est essentiel d'être suivi régulièrement pour pouvoir adapter au mieux le traitement. 

Quels médecins consulter ?

En France, les médecins responsables de la Cholangite Biliaire Primitive sont les gastroentérologues hépatologues, libéraux ou travaillant à l’hopital parfois des médecins spécialistes de médecine interne. Faire appel à d'autres spécialistes peut être nécessaire pour certains symptômes ou complications. 

Cholangite biliaire primitive et grossesse

On estime qu'être sous AUDC ne présente pas de risque pour la conception, la grossesse et après l'accouchement. Néanmoins, il convient d'être suivie encore plus étroitement par votre médecin si vous espérez être enceinte malgré la CBP. Les démangeaisons peuvent augmenter lors d'une grossesse et certaines complications comme la cholestase peuvent nécessiter des traitements supplémentaires pour éviter toute carence ou risque pour le bébé. En particulier, l’hypertension
portale est à surveiller car celle ci peut avoir un impact sur les vaisseaux de l’oesophage et de l’estomac. 

Parler de la maladie

Être atteint d'une maladie qui ne se guérit pas peut être difficile au quotidien. Contacter des associations de patients comme Albi-France peut être une bonne idée pour rencontrer des patients atteints par la CBP. N'hésitez pas à partager votre histoire, que vous soyez patient ou proche d'un patient, sur le forum Carenity. Vous pourrez trouver du soutien ou des informations utiles.

Sources
Toutes les informations de cet article proviennent du guide de l'EASL à destination des patients atteints de CBP. Pour le consulter, cliquez ici.

Publié le 31 mars 2018