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Qu’est-ce que l’hémophilie C ?
L’hémophilie C est une forme rare de trouble de la coagulation caractérisée par un déficit en facteur XI, une protéine impliquée dans le processus de coagulation du sang.
Contrairement aux hémophilies A et B, qui sont liées à une anomalie du chromosome X, l’hémophilie C est généralement transmise de manière autosomique, ce qui signifie qu’elle peut toucher aussi bien les hommes que les femmes.
Cette forme d’hémophilie est beaucoup plus rare et souvent moins sévère que les autres types. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes ne présentent que peu de symptômes et la maladie peut rester longtemps méconnue.
L’hémophilie C est parfois appelée déficit en facteur XI.
Quels sont les symptômes de l’hémophilie C ?
Les manifestations de l’hémophilie C sont souvent plus variables et généralement moins sévères que celles observées dans l’hémophilie A ou B.
Saignements après une intervention ou un traumatisme
Le symptôme le plus fréquent est la survenue de saignements prolongés après une intervention chirurgicale, un acte dentaire ou une blessure.
Dans la vie quotidienne, les saignements spontanés sont beaucoup plus rares que dans les autres formes d’hémophilie.
Saignements après certaines procédures médicales
Chez certaines personnes, la maladie est découverte à l’occasion d’une intervention médicale ou chirurgicale, lorsque des saignements plus importants que prévu surviennent.
Ces situations peuvent révéler l’existence d’un trouble de la coagulation jusque-là inconnu.
Variabilité des symptômes
L’intensité des symptômes peut varier d’une personne à l’autre et ne correspond pas toujours au niveau de facteur XI mesuré dans le sang. Certaines personnes présentant un déficit important peuvent avoir peu de symptômes, tandis que d’autres peuvent présenter des saignements plus marqués.
Comment diagnostique-t-on l’hémophilie C ?
Le diagnostic de l’hémophilie C repose sur des examens sanguins permettant d’analyser le fonctionnement de la coagulation.
Les tests de coagulation
Lorsque les médecins suspectent un trouble de la coagulation, des analyses sanguines permettent d’évaluer les différents paramètres du processus de coagulation.
Ces examens peuvent révéler une anomalie suggérant un déficit en facteur XI.
Le dosage du facteur XI
Le diagnostic est confirmé par la mesure du taux de facteur XI dans le sang. Un taux diminué permet d’identifier l’hémophilie C.
Comme pour les autres troubles de la coagulation, le niveau du facteur permet d’évaluer la sévérité du déficit.
Le diagnostic familial
Étant donné le caractère génétique de la maladie, le diagnostic peut parfois conduire à dépister d’autres membres de la famille susceptibles d’être également porteurs du déficit.
Quels sont les traitements de l’hémophilie C ?
La prise en charge de l’hémophilie C dépend généralement de la sévérité des symptômes et des situations à risque de saignement.
Traitement lors d’une intervention
Dans de nombreux cas, un traitement n’est nécessaire qu’en prévention d’une intervention chirurgicale ou d’un acte médical susceptible d’entraîner un saignement.
Les médecins peuvent alors utiliser différents traitements afin de limiter le risque hémorragique.
Traitements utilisés
Selon les situations, la prise en charge peut inclure l’administration de plasma frais congelé, de médicaments favorisant la coagulation ou d’autres traitements adaptés.
Le choix du traitement dépend du niveau de déficit et du type de procédure réalisée.
Suivi médical
Un suivi médical permet d’identifier les situations à risque et d’anticiper les mesures nécessaires pour prévenir les saignements.
La prise en charge est souvent coordonnée avec des spécialistes de l’hématologie afin d’adapter les traitements à chaque situation.
Vivre avec l’hémophilie C
Dans la majorité des cas, les personnes atteintes d’hémophilie C peuvent mener une vie normale.
Cependant, il est important d’informer les professionnels de santé de l’existence du trouble de la coagulation, notamment avant toute intervention médicale ou chirurgicale.
Un suivi adapté et une bonne information des patients permettent de prévenir les complications et de gérer efficacement les situations à risque.
Dernière mise à jour : 10/03/2026
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