Maladie des exostoses multiples : tout savoir

L’exostose est une des tumeurs bénignes les plus fréquentes de l’ossature.

/static/themes-v3/default/images/default/info/maladie/intro.jpg?1516194360

Exostose

L’exostose correspond à un hamartome, qui est la croissance excessive des tissus avec la formation d'une structure constituée d'un ensemble désordonné de tissus normaux. Il provient d'une partie fertile du cartilage, qui croit en produisant de l’os. Cette partie osseuse ainsi créée présente des caractéristiques analogues à l’accroissement squelettique. Cet accroissement s’arrête au terme de l’accroissement osseux normal.

L’exostose se localise en correspondance aux cartilages de croissance des os longs, entre la diaphyse et l'épiphyse (en favorisant surtout la métaphyse distale du fémur, proximal et distal du tibia et l'humérus). L’exostose peut aussi se localiser dans certains os plats (comme par exemple l’omoplate et le bassin).

L’exostose se manifeste plus particulièrement chez les garçons. L’âge moyen de l’apparition est compris entre 6 et 10 ans même si la tumeur peut se développer durant toute la période de croissance squelettique sans donner signe de présence.

Elle peut alors engendrer la compromission de la mobilité articulaire, de troubles de la croissance, des problèmes de type esthétique et une affectation secondaire par compression des tendons, nerfs ou vaisseaux sanguins.

La douleur apparait à la suite de la compression d’un nerf ou à cause de la friction des structures molles avoisinantes ou encore suite à l’inflammation de la bourse qui se forme sur l’extrémité de l’exostose. La douleur peut apparaitre de manière différente si elle se manifeste à l'âge adulte: dans ce cas-là, il est alors opportun de suspecter une éventuelle dégénération maligne (chondrosarcome).

Exostose : tumeur benigne ou parfois maligne

La transformation de la tumeur bénigne en tumeur maligne est extrêmement rare (inférieure à 1%) et arrive seulement chez les adultes. Cela survient lorsque l’exostose dégénère et devient symptomatique, provoquant une douleur et une augmentation progressive du volume.

L’exostose doit périodiquement être contrôlée et il est aussi important d’étendre l’examen à d’autres zones chez le patient, car il existe des formes à localisations multiples.

En l’absence de problèmes cliniques particuliers, l’exostose ne requiert aucun traitement.
Les patients peuvent choisir de retirer l’exostose de manière chirurgicale, pour des raisons fonctionnelles, esthétiques, pour corriger d’éventuelles difformités, ou encore si elle est douloureuse.

Il est cependant conseillé de ne pas retirer la tumeur bénigne si elle n’affecte pas le développement squelettique du patient. Il n’est en effet pas indiqué de retirer la tumeur dans le but de prévenir une éventuelle (et rare) possibilité de dégénération maligne.

Sources : Orphanet

Dernière mise à jour : 30/10/2018

avatar Équipe éditoriale Carenity

Auteur : Équipe éditoriale Carenity, Rédaction

L'équipe éditoriale de Carenity est composée de rédacteurs expérimentés et spécialistes du domaine de la santé qui ont pour objectif de proposer une information impartiale et de qualité. Nos contenus éditoriaux sont... >> En savoir plus

La communauté Maladie des exostoses multiples

Répartition des membres sur Carenity

Moyenne d'âge de nos patients

Répartition géographique de nos patients


Maladie des exostoses multiples sur le forum

Voir le forum Maladie des exostoses multiples

Actualité Maladie des exostoses multiples

Voir plus d'actualités