Sarcome d'Ewing : tout savoir

Les tumeurs de la famille d’Ewing sont des cancers des os ou des tissus mous et peuvent comprendre différentes formes.

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Sarcome d'Ewing

On retrouve :

- Le sarcome d’Ewing : c’est la tumeur la plus fréquente de la famille, qui doit son nom à James Ewing qui l’a décrit pour la première fois au début des années 20, comme une tumeur osseuse avec des caractéristiques différentes de l’ostéosarcome. Tous les os peuvent être affectés par le sarcome d’Ewing, même s'il se développe plus fréquemment dans les os pelviens, thoraciques et dans le tibia.

- Sarcome d’Ewing extra-osseux : à la différence du sarcome d’Ewing classique, cette tumeur prend origine dans les tissus mous adjacents à l’os, mais présente des caractéristiques très similaires à celles du sarcome d’Ewing osseux.

Toutes les tumeurs d’Ewing présentent au microscope des cellules à l’aspect similaire et ont les mêmes anomalies chromosomiques ainsi que les mêmes protéines, qui sont en général rares dans d’autres tumeurs. On pense donc que les différentes tumeurs d’Ewing ont la même origine, et c’est pour cette raison qu’elles sont traitées de la même manière.

Le principal symptôme du sarcome d’Ewing est la douleur dans la zone correspondante à la présence de la maladie (surtout pour les sarcomes localisés dans les os). Beaucoup de sarcomes d’Ewing osseux et presque tous ceux extra-osseux provoquent aussi un gonflement ou une masse, surtout visible lorsque la tumeur se développe au niveau des bras et jambes.

Si la tumeur s’est déjà propagée dans d’autres organes, d’autres symptômes peuvent se développer, comme un mal-être général, de la fièvre, de la fatigue, ou une perte de poids, ou encore des symptômes plus spécifiques comme par exemple, des problèmes de respiration dans le cas de métastases aux poumons.

En savoir plus sur les tumeurs d'Ewing

Le diagnostic du sarcome d’Ewing s’effectue grâce à des examens qui permettent d’obtenir des images des os et des tissus mous potentiellement affectés. Ainsi, une radiographie de la zone suspectée peut être préconisée, suivie d’une IRM ou d’une TAI afin de mieux déterminer l’origine de la masse mise en évidence grâce à la radiographie. Une scintigraphie osseuse et PET aident à déterminer si la tumeur est généralisée à d’autres parties du corps, mais la biopsie reste cependant fondamentale pour être totalement sûr de sa présence.

Les tumeurs d’Ewing sont plutôt rares, et c’est pour cette raison qu’il est très important de se tourner vers des structures spécialisées qui sauront peut-être mieux affronter le parcours de diagnostic et de traitement de la maladie.

Les phases de traitement peuvent inclure la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie, ou diverses combinaisons des trois techniques en fonction des caractéristiques de la tumeur et du patient.

La chirurgie permet dans de nombreux cas, de retirer complètement la tumeur sans laisser de conséquences trop évidentes pour le patient, mais dans tous les cas, cela dépend des dimensions de la masse à enlever et de sa position.

Sources : Orphanet

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