Sarcome d'Ewing : tout savoir

Les tumeurs de la famille d’Ewing sont des cancers des os ou des tissus mous qui peuvent comprendre différentes formes.

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Sarcome d'Ewing

Le sarcome d’Ewing : définition

Les sarcomes regroupent des tumeurs touchant les hommes et les femmes de tout âge. Ce sont des cancers des tissus de soutien. Ils se développent dans les tissus de soutien comme les os, les muscles, la graisse... Il en existe environ 50 sortes différentes, localisées principalement dans les membres pour environ 50% d’entre eux, dans l’abdomen, le thorax et les zones profondes du tronc pour 45% d’entre eux et, enfin, dans la tête et le cou pour les 5% restants. 

Le sarcome d’Ewing est un sarcome touchant principalement les os (80%), il touche majoritairement les jeunes, avec un pic de prévalence chez les 12-18 ans. Il s’agit par ailleurs de la seconde tumeur osseuse maligne, après l’ostéosarcome, chez les moins de 20 ans. 

Il se localise sur tous les gros os, bien qu’il soit le plus souvent retrouvé sur les os du bassin et des jambes, puis il envahit les tissus voisins comme les muscles, la graisse, les nerfs… Ce cancer peut également métastaser, principalement dans les poumons.

Par ailleurs, il existe aussi des sarcomes d’Ewing extra-osseux. A la différence du sarcome d’Ewing classique, celui-ci prend origine dans les tissus mous adjacents à l’os, mais présente des caractéristiques très similaires à celles du sarcome d’Ewing osseux.

Tous les sarcomes d’Ewing présentent au microscope des cellules à l’aspect similaire et ont les mêmes anomalies chromosomiques ainsi que les mêmes protéines anormales. 

Symptômes du sarcome d’Ewing

Les symptômes du sarcome d’Ewing sont non spécifiques et constituent un motif de consultation tardive (un quart des patients présentent des métastases lors du diagnostic). 

Le symptôme principal est la douleur dans la zone correspondante à la présence de la tumeur (surtout pour les sarcomes localisés dans les os). 

Beaucoup de sarcomes d’Ewing osseux et presque tous ceux extra-osseux provoquent aussi un gonflement ou une masse, surtout visible lorsque la tumeur se développe au niveau des bras, des jambes ou de l’abdomen.

Si la tumeur s’est déjà propagée dans d’autres organes, d’autres symptômes peuvent se développer, comme un mal-être général, de la fièvre, de la fatigue, une perte de poids ou encore des problèmes respiratoires en cas de métastases pulmonaires par exemple.

En cas de douleurs, de présence de masses dans les membres ou le tronc ou de lésions de plus de 5 cm dans ces mêmes zones, une consultation médicale est donc recommandée. En effet, un diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge ainsi qu’un risque de récidive plus faible. 

Causes et facteurs de risque du sarcome d’Ewing

Comme la moitié des sarcomes, les sarcomes d’Ewing sont dus à une altération génétique. Cette dernière est retrouvée dans environ 95% des sarcomes d’Ewing. 

C’est en 1984 que des chercheurs de l’institut Curie ont découvert la cause génétique de ce type de cancer : la translocation (transfert d’un gène d’un chromosome à un autre) entre les chromosomes 11 et 22. 

Cette mutation génétique aboutit à la synthèse anormale d'une protéine (EWS-FLI-1).

Diagnostic du sarcome d’Ewing

En cas de symptômes, il est important de consulter son médecin. Ce dernier peut, lors de l'examen clinique, palper la masse afin de juger sa taille et sa mobilité, rechercher des signes de dénutrition en cas de sarcome abdominal ou apprécier la tonicité du membre touché (recherche de faiblesse, d'engourdissements etc). 

De plus, de l’imagerie peut être prescrite. Un scanner, une IRM, une échographie (pour les tumeurs superficielles) et une scintigraphie (tumeurs osseuses) peuvent être réalisés. 

Un prélèvement de la tumeur appelé biopsie est également effectué. Celui-ci se révèle indispensable afin de différencier tumeur maligne et bénigne. De plus, la biopsie permet de préciser s’il s’agit bien d’un sarcome ou non. Ce prélèvement doit être effectué avec une technique particulière afin de ne pas contaminer les tissus alentour. Par la suite, un examen anatomopathologique sera réalisé par un membre du Réseau de référence en pathologie des sarcomes pour les tumeurs des tissus mous et des viscères (RRePS), même si le diagnostic a été posé hors d’un centre de référence. 

Par ailleurs, une analyse approfondie de l’ADN, notamment la recherche de la translocation entre les chromosomes 11 et 22, permet d’identifier le type de sarcome. L’institut Curie a d’ailleurs développé, dès 1994 (10 ans après la découverte de l’anomalie), un test moléculaire diagnostic du sarcome d’Ewing.

En outre, s’il soupçonne un sarcome, le médecin peut orienter le patient vers un centre expert des sarcomes qui pourra proposer une prise en charge pluridisciplinaire.

Traitement du sarcome d’Ewing

Le traitement du sarcome d’Ewing, tout comme celui des autres sarcomes, doit faire l’objet d’une expertise pluridisciplinaire (oncologue, radiologue, chirurgien). De plus, il sera adapté en fonction du patient et de la tumeur.

Il débute toujours par de la chimiothérapie, dite néo-adjuvante, dont le but est la diminution de la taille de la tumeur primitive et la destruction ou la prévention d’apparition des métastases. Les molécules le plus souvent utilisées dans le traitement de ce sarcome sont la doxorubicine en association avec cyclophosphamide ou ifosfamide.

Par la suite, un traitement local est mis en place : opération chirurgicale (si la localisation de la tumeur le permet) avec ou sans radiothérapie. A noter que si le placement de la tumeur ne permet pas de chirurgie, la radiothérapie seule sera utilisée. La chirurgie consiste en l'exérèse complète de la tumeur. 

Parfois, le traitement conservateur ne peut être appliqué. Il faut alors amputer le membre atteint.

Enfin, une chimiothérapie adjuvante (post-opératoire) peut être administrée afin de prévenir les rechutes et de traiter les possibles métastases restantes.

Pour les formes graves, qui ne répondent pas suffisamment à la chimiothérapie ou dont le stade est avancé lors du diagnostic, une chimiothérapie “haute dose” avec autogreffe de cellules souches peut être proposée. Cette technique consiste en l’administration de chimiothérapie à forte dose afin de détruire toutes les cellules cancéreuses. Des cellules souches préalablement prélevées (lors de la chimiothérapie néo-adjuvante) sont par la suite administrées afin de permettre à la moelle osseuse de se rétablir. 

Les protocoles de chimiothérapies sont décidés par l’équipe soignante. Elle décide de la ou les molécules utilisées, la dose, la voie d’administration et la fréquence des séances en fonction du stade, du grade du cancer et de l’état général du patient. 

Vivre avec le sarcome d’Ewing

Le suivi après traitement dure des années. Ce suivi permettra la détection la plus précoce possible des rechutes (s’il y en a). Des examens de surveillance ont lieu, dans un premier temps, tous les 3 à 4 mois, puis tous les 6 mois puis une fois par an. Cette surveillance consiste en un examen clinique et à de l’imagerie.

Pour les formes localisées, le pronostic de survie sans récidives est de 70%. Lorsqu’il y a apparition de métastases, le taux de survie sans récidives descend à 50% (métastases uniquement pulmonaire).

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