Maladie de Wilson, ses traitements, son évolution ?

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Patients Maladie de Castleman

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Comment la traiter ?

Est elle évolutive ?

Début de la discussion - 07/12/2021

Maladie de Wilson, ses traitements, son évolution ?

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Bonjour @Ragan59‍ ,

La maladie de Wilson est une des rares maladies génétiques bénéficiant d’un traitement. Le but étant de faire diminuer le stock de cuivre présent dans l’organisme pour éviter une accumulation toxique. Le traitement doit être pris durant toute la vie dans tous les cas. Il existe trois traitements spécifiques à la maladie de Wilson :

-  La D-pénicillamine : principal médicament utilisé pour traiter la maladie de Wilson, il s’agit d’un « chélateur » du cuivre. Son rôle est donc d’« attirer » le cuivre, ce qui crée une sorte d’amas facilement éliminable dans l’urine. Elle est efficace chez la plupart des malades et est administrée par voie orale. Attention toutefois, ce traitement peut avoir des effets indésirables assez fréquents tels que des lésions rénales, des réactions allergiques, de la fièvre, une augmentation du volume des ganglions ou des éruptions cutanées apparaissant quelques jours après le début du traitement.

-  La trientine (triéthylène tétramine dihydrochloride) : produit plus récent, entraînant un peu moins d’effets secondaires que la D-pénicillamine. Il s’agit également d’un chélateur du cuivre. Ce produit est moins souvent utilisé car n’est disponible que dans les pharmacies des établissements de santé et doit être conservé au froid à 4°C.

-  Le zinc : il peut être conseillé en cas de résistance ou d’intolérance aux traitements chélateurs. C’est un métal qui limite l’absorption intestinale du cuivre et donc son accumulation dans le sang (ce n’est pas un chélateur du cuivre pour autant). Les effets secondaires sont principalement des nausées et des douleurs abdominales, mais elles sont le plus souvent passagères et s’estompent après quelques semaines de traitement.

En plus du traitement de fond pour éliminer le cuivre, d’autres médicaments peuvent être proposés pour réduire les tremblements, la salivation excessive ou encore les contractions musculaires (dans ce dernier cas des injections de toxine botulique peuvent être envisagées). Il est également recommandé de suivre un régime pauvre en cuivre pour  en limiter l’absorption (les aliments à éviter : le foie, les crustacés, le chocolat noir, les noix et les fruits secs) et de ne pas boire d’alcool afin de limiter l’atteinte hépatique. En cas d’atteinte neurologique, des séances de kinésithérapie, d’ergothérapie et d’orthophonie peuvent aider le malade à conserver ou récupérer ses capacités motrices et à améliorer son élocution.

La maladie de Wilson étant encore méconnue, le diagnostic est souvent tardif, intervenant après plusieurs semaines voire des mois d’évolution. Or, si elle est diagnostiquée assez tôt, les traitements cités précédemment peuvent arrêter son évolution et même en atténuer drastiquement les symptômes. Dans ce cas, l’espérance et la qualité de vie sont comparables à celles de la population générale. L’évolution dépend donc directement de l’instauration précoce du traitement. Dans le cas où la maladie reste non traitée ou est traitée tardivement, la maladie de Wilson, à terme, peut donner lieu à des lésions graves du foie et du cerveau notamment.

Si vous êtes vous-même atteint de la maladie de Wilson, je vous recommande de prendre contact avec votre médecin traitant pour discuter des symptômes, des traitements et de l’évolution potentielle de la maladie dans votre cas personnel.

Bonne journée!

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