La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC)
Définition
La PDIC est une maladie auto-immune rare affectant les nerfs, qui conduit à une perte sensorielle et une faiblesse musculaire causant une perte ou une diminution des réflexes ostéo-tendineux (au niveau du coude, du poignet, du genou, du tendon d’Achille notamment). On parle de polyneuropathie (anomalie simultanée d'une grande quantité de nerfs dans tout l'organisme).
Symptômes
L’évolution des symptômes se fait :
- Dans 60% des cas de manière chronique et progressive
- Dans 30% des cas par crises/rechutes
- Dans les 10% restants des cas, en une seule phase, avec une récupération permanente sans rechute qui signifie que la maladie sera apparue une seule fois et que le patient récupère toutes ses capacités musculaires. La maladie ne réapparaitra plus jamais.
L’évolution des symptômes se fait généralement sur une période de plus de 8 semaines.
Le principal symptôme est la faiblesse musculaire. Le patient peut se plaindre de problèmes d’équilibre, de difficultés à marcher, à monter les escaliers, ou pour les gestes fins comme mettre une clé dans une serrure par exemple. La maladie peut également être accompagnée de sensations anormales comme un engourdissement des membres ou des sensations de picotements. Les contractions réflexes (contraction automatique de certains muscles, pour rétablir l’équilibre par exemple) ne sont plus actives.
Les symptômes ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré (SGB) mais se développent sur une période de temps plus longue.
Causes et facteurs de risques
La PDIC est causée par un dérèglement du système immunitaire qui reconnait à tort la myéline comme un corps étranger. La myéline est un composant qui entoure les nerfs et permet à l’influx nerveux transportant l’information aux muscles d’atteindre efficacement son objectif.
Lorsque la myéline est dégradée, le message transporté par le nerf est ralenti ou perdu. Le muscle peut donc ne jamais recevoir l’information qui lui était adressée.
La cause de ce dérèglement n’est pas actuellement connue. Il pourrait être lié à la présence d’autres maladies comme : maladies inflammatoires intestinales, lymphome, VIH, hépatite C, mélanome, autres maladies du tissu conjonctif, ou même à une transplantation.
Diagnostic
La PDIC peut survenir à tout âge mais est plus fréquent entre 40 et 60 ans.
Le diagnostic repose tout d’abord sur l’examen clinique : perte de sensation, engourdissement, sensations anormales comme des picotements ou des douleurs dans le corps, perte des réflexes et faiblesse musculaire avec des difficultés à marcher ou un pied tombant (difficulté ou l’incapacité à soulever la partie avant du pied).
Le diagnostic est également confirmé par un examen des muscles (électromyogramme (EMG)), qui permet de mettre en évidence la dégradation de la myéline. Pour encore plus de précision, un électroneuromyogramme (ENMG) permet d’étudier le ralentissement de la conduction du message nerveux.
Dans certains cas, une biopsie nerveuse ou l’examen du liquide céphalo-rachidien peuvent être réalisés. Des examens sanguins et urinaires peuvent permettre d’exclure d’autres maladies.
Le diagnostic différentiel de la PIDC par rapport au syndrome de Guillain-Barré (SGB) se fait sur la base du délai de développement des symptômes, qui est beaucoup plus court dans le SGB.
Traitement
3 traitements de 1ère ligne peuvent être envisagés pour la PIDC.
Les corticostéroïdes permettent de réduire l’inflammation causée par la destruction de la myéline par le système immunitaire, et ainsi de retrouver de la force musculaire.
Les immunoglobulines sont des anticorps naturels obtenus sur des personnes en bonne santé. Elles peuvent être injectées par voie intraveineuse (en perfusion) ou en sous-cutanée (à l’aide d’une seringue préremplie avec une aiguille courte pour piquer sous la peau). Elles permettent de moduler le dérèglement du système immunitaire avec le cas où d’autres traitements (de 1ère intention) n’aura pas été efficaces.
L’échange plasmatique, aussi appelé plasmaphérèse, consiste en un prélèvement d’une partie du sang du patient puis la réinjection des cellules sanguines sans le plasma. Cela permet d’extraire les anticorps nocifs du sang.
Dans certains cas réfractaires, des immunosuppresseurs peuvent être envisagés. Eux aussi permettent de réduire l’inflammation.
Vivre avec la maladie
Le pronostic de la maladie est bon. Suite au traitement, des symptômes résiduels peuvent persister et impacter la qualité de vie.
Le suivi médical dépend des symptômes et de l’état du patient. Sa fréquence peut être d’un rendez-vous tous les trois mois à un rendez-vous par an.
Les professionnels de santé impliqués dans le suivi du patient sont le médecin traitant, le neurologue et le médecin de réadaptation.
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