Pemphigus : tout savoir

Nous savons aujourd’hui que le pemphigus est principalement dû à l'altération des mécanismes d'adhésion cellulaire de l'épiderme ; en particulier, la maladie est provoquée par la présence d'auto-anticorps spécifiques (IgG ou IgA) qui attaquent une composante de desmosomes, endommageant alors ces structures (points de connexion) qui lient étroitement entre eux les cellules épidermiques adjacentes. Les auto-anticorps anormaux réagissent avec certaines glycoprotéines présentes sur les desmosomes des kératinocytes : les desmogléines (DSG). Lorsque les anticorps attaquent ces composants, cela provoque la libération du plasminogène (précurseur de la protéase plasmine) avec pour conséquence la destruction de ponts intercellulaires et la lyse des cellules de la couche épidermique concernée : le phénomène est appelé acantholyse. Cela provoque ensuite l’apparition de bulles remplies de liquide sous la peau.

Le pemphigus peut se manifester à tout âge, mais affecte généralement les individus à la cinquantaine ou même plus âgés, alors que la maladie est rare chez les enfants. La présentation de la maladie est variable, en fonction de sa forme localisée ou diffuse. Les deux formes les plus fréquentes se distinguent en fonction de l’emplacement où a lieu le « relâchement » entre les cellules :
- Le pemphigus vulgaire : C’est une forme de pemphigus profond, où les cellules de l’épiderme se détachent dans la couche épineuse.
- Le pemphigus foliacé : Le détachement des cellules survient au niveau de la couche granuleuse, situé plus en superficie.

Le pemphigus est caractérisé par une évolution progressive subaiguë ou chronique. En général, la maladie est associée à une condition grave et peut potentiellement conduire à la mort.

Les principaux symptômes du pemphigus sont représentés par des bulles extrêmement fragiles et de taille variable (de un à plusieurs centimètres). Leur contenu est clair et semblable à du sérum.

Les lésions bulleuses de pemphigus ont deux caractéristiques cliniques distinctes:
- Elles apparaissent sur la peau normale, et ne sont donc pas associées à un phénomène inflammatoire autour de la plaie;
- En frottant la peau saine à proximité d'une bulle avec le doigt, un décollement caractéristique de l'épiderme se produit, qui correspond au « signe de Nikolsky ». Cette réaction met en évidence l'insuffisance de la cohésion qui existe normalement entre les cellules qui forment la peau.

En général, les bulles apparaissent d'abord au niveau des muqueuses (50% des patients présentent des lésions buccales), ou peuvent aussi apparaitre sur le cuir chevelu, le visage, le tronc, la région axillaire ou encore la région inguinale. Habituellement, les lésions de pemphigus se manifestent sur les peaux apparemment saines. Lorsque les vésicules se brisent, elles provoquent l'apparition d'érosions douloureuses et des zones qui se couvrent de croûtes. Ces formations restent comme des plaies chroniques, souvent douloureuses, pendant une durée variable et peuvent être soumises à des infections.
D’autres symptômes différencient ensuite les différentes formes de pemphigus.

Le principal objectif du traitement du pemphigus est de diminuer la formation de bulles, prévenir les infections et favoriser la guérison des lésions et des croûtes. Dans certains, cas, les formes légères de pemphigus répondent à l‘effet de stéroïdes topiques. Le traitement systémique le plus fréquent comprend principalement l’administration de dérivés stéroïdiens de cortisone par voie orale, souvent à doses élevées.

L’interprétation de la cause auto-immune du pemphigus a induit l’association efficace de corticostéroïdes à des médicaments immunosuppresseurs. L’immunosuppression permet une meilleure gestion de la maladie, pour ensuite arriver à des résultats thérapeutiques grâces aux corticostéroïdes. Cependant, il est nécessaire de rappeler que les effets secondaires d’un traitement systémique sont une complication importante, et c’est pour cela que le patient doit être mis sous surveillance par les médecins.

Sources :
- Association pemphigus pemphigoïde france (APPF)
- Orphanet

Publié le 8 janv. 2018