Maladie de Creutzfeldt-Jakob : tout savoir

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une forme de dégénérescence du système nerveux central qui entraine une diminution rapide de la fonction mentale et motrice du patient.

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Maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie de Creutzfeldt-Jakob dérive d’une protéine appelée prion et pousse les protéines normales à se comporter de manière anormale. Cela influe alors sur la capacité des autres protéines à fonctionner.

La maladie est rare et se développe chez une personne sur un million environ. En général, elle apparait entre 20 et 70 ans, avec un âge moyen d’apparition des symptômes autour des 50 ans.

Les différentes formes de la maladie peuvent être classifiées en diverses variantes qui peuvent être :
- La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, qui constitue la majorité des cas. Elle se développe sans raison connue, et a un âge moyen d’apparition de 65 ans;
- La maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique, lorsque la maladie se transmet de manière héréditaire (cette forme est rare);

La forme classique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n’est pas liée à la maladie de la vache folle, cependant, la nouvelle variante (vMCJ) est une forme infectieuse qui est liée à cette maladie. En effet, on pense que l’infection responsable de la maladie de la vache folle soit la même responsable de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez l’homme.

Une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob qui apparait dans moins d’1% des cas, tend à toucher les jeunes. Elle peut se manifester après l’exposition à des produits contaminés, suite à une transplantation de cornée de donneurs infectés, ou encore d’électrodes contaminés qui ont été utilisés au cours d’une chirurgie cérébrale.

Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Les symptômes les plus fréquents de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont :
- Un développement rapide de délire et démence (en quelques semaines ou plusieurs mois) ;
- La vue troublée ;
- Une difficulté de déambulation ;
- Des hallucinations ;
- Le manque de coordination ;
- Des contractions musculaires ;
- Une rigidité des muscles ;
- Des spasmes ou des convulsions ;
- Des changements de la personnalité ;
- Une confusion profonde, une désorientation ;
- La somnolence ;
- Des troubles du langage.

En savoir plus sur la MCJ

Au début de la maladie, un examen neurologique et mental peut mettre en évidence des problèmes de mémoire et des variations dans les autres fonctions mentales. D’autres examens peuvent montrer des contractions musculaires et des spasmes, des réflexes excessifs et une augmentation du tonus musculaire. Une faiblesse ainsi qu’une perte du tissu musculaire (atrophie musculaire) peuvent aussi apparaitre. Un examen des yeux peut aussi montrer des zones de cécité que la personne peut ne pas constater.

Les tests utilisés pour diagnostiquer la maladie de Creutzfeldt-Jakob peuvent ensuite comprendre :
- Une résonance magnétique cérébrale ;
- Une électroencéphalographie ;
- Une ponction lombaire.

Néanmoins, le diagnostic de la maladie ne peut être confirmé qu’au moyen d’une biopsie cérébrale ou d’une autopsie.

Il n’existe aucun traitement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. L’interleukine et d’autres médicaments peuvent être utilisés pour tenter de ralentir la progression de la maladie. Les médicaments peuvent aussi être nécessaires pour contrôler les comportements agressifs.

6 mois après l’apparition des symptômes, la personne ne peut plus vivre seule et a besoin d’une assistance. La maladie est rapidement fatale, généralement en 8 mois, mais quelques personnes réussissent à survivre jusqu’à 1 à 2 ans après le diagnostic. La cause de la mort est en général liée à une infection ou à une insuffisance cardiaque ou respiratoire.

Sources : Orphanet

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