Fiche Otospongiose

L’otospongiose est une maladie rare de l’oreille qui provoque la surdité. Elle consiste en la croissance d’une anomalie osseuse microscopique dans les parois de l’oreille interne, techniquement appelée une « ostéodystrophie de la capsule optique ».

Otospongiose

L’ossification anormale touche la région de l’étrier, qui conduit le son jusqu’à l’oreille moyenne, provoquant ainsi un blocage progressif de la fenêtre ovale de l’oreille, et entrainant alors la surdité.

On observe cliniquement une faible prévalence chez les femmes, et dans 90% des cas, l’otospongiose affecte les deux oreilles. La maladie commence généralement entre 10 et 20 ans, mais se manifeste cliniquement entre 20 et 30 ans.

L’otospongiose est une maladie génétique récurrente dans 70% des cas, et se présente sporadiquement dans 30% des cas.

L’otospongiose est une maladie caractérisée par une évolution très lente, à l’exception de certaines formes juvéniles caractérisées par une dégradation rapide. Le système endocrinien joue un rôle important dans la progression de la maladie qui semble s’aggraver rapidement suite à l’augmentation de l’activité endocrinienne et en particulier, l’augmentation de la production d’œstrogènes ; cela se manifeste durant la puberté, la grossesse, l’allaitement, et avec l’utilisation de contraceptifs oraux.

Cliniquement, le principal symptôme est la réduction de l’ouïe. Ce symptôme apparait généralement de manière unilatérale pour ensuite affecter successivement les deux cotés (dans la plupart des cas). La perte auditive est initialement de type transmissive, exclusivement due à une altération de la conduction mécanique de l’onde sonore. C’est souvent une perte qui évolue lentement durant plusieurs mois ou années, avec des périodes de stabilisation.

Dans 70% des cas de patients atteints d’otospongiose, des acouphènes (bruits dans l’oreille) se manifestent de manière unilatérale ou bilatérale, et leur importance croit en fonction du stade de la maladie. Dans certains cas (10-25%), des symptômes vestibulaires se manifestent aussi, tels que :
- Des attaques récurrentes de vertige ;
- Une sensation d’instabilité ;

En savoir plus sur l'Otospongiose

L’examen otoscopique met généralement en évidence une membrane tympanique normale. L’évaluation instrumentale inclue l’examen de l’audiométrie tonale, de l’audiométrie vocale ainsi que l’examen impedenzométric, avec l’évaluation des réflexes de l’étrier.

Après le diagnostic clinique d’otospongiose, il existe quatre options thérapeutiques différentes :
- L’observation dans le temps de l’évolution de la maladie ;
- La mise en place de prothèses ;
- La thérapie médicale ;
- La thérapie chirurgicale.

L’observation de l’évolution de la maladie est utile lorsque la surdité transmissive affecte une seule oreille et est de 30-40 dB. Une telle perte n’affecte pas la vie professionnelle ni sociale du patient.

La mise en place de prothèses chez les sujets affectés d’otospongiose permet d’obtenir de bons résultats. Cette thérapie est conseillée pour tous les cas où il existe une contrindication à la chirurgie.

La thérapie médicale est composée de fluorure de sodium en association à la vitamine D et le calcium. Ce traitement est préconisé en présence de symptômes vestibulaires et permet dans certains cas de stabiliser l’évolution de la maladie.

La thérapie chirurgicale comporte de nombreux risques, et l’endommagement irréversible de la fonction cochléaire. L’intervention s’appelle stapedectomie est correspond à l’ablation totale de l’étrier ainsi que la platine.

Sources : Fondation ophtalmologique Adolphe de Rotschield

Otospongiose sur le forum

Forum
23/01/2017 à 17:29

Un membre a réagi à la discussion Otospongiose - Otosclérose mon histoire

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Forum
29/10/2016 à 13:08

Un membre a réagi à la discussion Anosmie et agueusie

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