Otospongiose : tout savoir

L’otospongiose est une maladie rare de l’oreille qui provoque la surdité. Elle consiste en la croissance d’une anomalie osseuse microscopique dans les parois de l’oreille, techniquement appelée une « ostéodystrophie de la capsule optique ».

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Otospongiose

L'otospongiose : définition

L’otospongiose (ou otosclérose) est une maladie des os de l’oreille moyenne. Cette dystrophie osseuse se caractérise par deux types de foyers :

  • des foyers de résorption et de déminéralisation osseuse (foyers otospongieux) ;
  • des foyers de reconstruction osseuse (foyers d’otosclérose).

De ce fait, l’os sain sera remplacé par un os de mauvaise qualité. La coexistence de ces deux types de foyers explique les deux noms retrouvés pour désigner cette maladie : otospongiose ou otosclérose.

Ces zones, principalement localisées sur l’os de l’étrier (le plus petit os du corps humain, faisant partie des osselets), expliquent la principale manifestation de la maladie : la surdité (ou hypoacousie) de transmission. En effet, par blocage de l’étrier, les vibrations envoyées par le tympan ne seront pas amplifiées ou transmises vers l’oreille interne causant ainsi la surdité.

L’otospongiose est une maladie caractérisée par une évolution lente, à l’exception de certaines formes juvéniles caractérisées par une dégradation rapide. Elle touche entre 0.1 et 0.3% de la population, principalement l’adulte jeune (entre 20 et 40 ans) et en majorité la femme (2 femmes pour 1 homme). 

Source : La surdité et les causes de la perte auditive, Ameli

Symptômes de l’otospongiose

Cliniquement, le principal symptôme est la perte d’audition. Ce symptôme peut apparaître de manière unilatérale bien que dans la plupart des cas il soit bilatérale (50 à 75% des cas). Cette surdité évolue progressivement, bien qu’une aggravation rapide puisse être possible surtout chez la femme dans les périodes de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause). Cependant, une étude de 2005, portant sur 94 femmes, conteste cette théorie.

Dans 30 à 80% des cas, des acouphènes (bourdonnements, bruits dans les oreilles) se manifestent de manière uni ou bilatérale. De plus, leur importance croît en fonction du stade de la maladie. Ils peuvent être permanents ou intermittents.

Plus rarement (10-25% des cas), des symptômes vestibulaires se manifestent également comme des vertiges.

Causes et facteurs de risque de l’otospongiose

L’otospongiose est une maladie génétique autosomique dominante à pénétrance incomplète. C’est-à-dire que même si la mutation est présente sur le gène en question, le patient peut ne pas être atteint de la maladie. Cette dernière est familiale dans 25 à 50% des cas, sporadique (sans antécédent familial d’otospongiose ou de surdité précoce) pour les autres. 

Le système endocrinien jouerait également un rôle dans la progression de la maladie. La prédominance de femmes atteintes étaye cet argument. De plus, la question de l’aggravation de la maladie à cause des traitements hormonaux (pilule contraceptive, hormonothérapie…) est souvent posée, bien que sans réponse définitive.

Enfin, une origine virale est soupçonnée. Le virus de la rougeole pourrait être responsable de l'otospongiose. Cette théorie est soutenue par plusieurs études ainsi que la baisse de la prévalence de la maladie dans la population vaccinée contre la rougeole.

Diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic se fait d’abord par la symptomatologie (surdité, acouphènes etc) ainsi que l’examen clinique. Celui-ci passe par l’examen otoscopique qui montre un tympan normal ainsi que l’examen audiométrique (à l’aide d’un diapason) qui permet de mettre en évidence la surdité de transmission, d’apprécier la baisse auditive et de juger les possibilités chirurgicales.

Enfin, l’imagerie, via un scanner, permettra de mettre en évidence les foyers otospongieux et d’otosclérose. 

Traitement de l’otospongiose

Le traitement de choix de l’otospongiose est la chirurgie. L’intervention, appelée stapédectomie, peut être mise en place si la surdité transmissionnelle devient socialement gênante : lorsque la baisse passe le seuil des 30 dB. La chirurgie se déroule comme suit : retrait de tout ou partie de l’étrier dysfonctionnel et son remplacement par une prothèse. En cas d'hypoacousie bilatérale, la plus mauvaise oreille est opérée en priorité. 

Bien que présentant d’excellents résultats, cette technique n’est pas infaillible. Les risques associés à la chirurgie sont les suivants :

  • échec : pas d’amélioration de l’audition ;
  • dysgueusie (altération du goût) ;
  • atteinte de la motricité faciale ;
  • hémorragie.

L’opération permettrait l’amélioration de l’audition dans 90 à 95% des cas.

La mise en place de prothèses auditives chez les sujets affectés d’otospongiose permet de traiter la perte auditive mais pas la maladie en elle-même. Cette thérapie est conseillée pour tous les cas où il existe une contre-indication à la chirurgie (âge, refus du patient, surdité totale…).

Il existe également un traitement médical de l’otospongiose, bien qu’il ne soit pas curatif. Le traitement est composé de fluorure de sodium. Il permettrait la stabilisation de la maladie dans certains cas, bien que son utilité soit controversée. 

Vivre avec l’otospongiose

En résumé, le principal signe de cette pathologie est la perte d’audition. Ce symptôme est relativement facile à identifier. Si vous faites répéter vos interlocuteurs, entendez des bourdonnements, des sifflements etc consultez votre médecin ou un audioprothésiste pour passer un test auditif.

avatar Aurélien De Biagi

Auteur : Aurélien De Biagi, Rédacteur santé, étudiant en pharmacie

Aurélien est étudiant en 5ème année de pharmacie option industrie à l’université de Lorraine. Il rédige des articles santé au sein de Carenity. Il a une appétence particulière pour les domaines neuropsychiatrique et... >> En savoir plus

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