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Vivre avec la maladie de Castleman

13 juil. 2020

La maladie de Castleman est une maladie rare qui touche les ganglions lymphatiques, ce qui a une répercussion sur le système immunitaire des patients. Au 28 avril 2020, le registre national indiquait 431 cas en France, et on estime entre 4 300 et 5 100 nouveaux cas par an aux Etats-Unis.

Il est important de rappeler qu’il existe différentes formes de cette maladie avec des manifestations variées. Si vous le souhaitez, vous trouverez des informations plus détaillées dans l’article “Maladie de Castleman : tout ce que vous devez savoir”.

Quels sont les symptômes qui peuvent avoir un impact sur la qualité de vie des patients ?  Quels sont les effets secondaires des traitements et les contraintes liées au parcours de soin ?  Quelles solutions  pour améliorer la prise en charge et la qualité de vie des patients ?  

Vivre avec la maladie de Castleman

Quels sont les symptômes qui peuvent avoir un impact sur la qualité de vie des patients ? 

La maladie de Castleman se traduit par des symptômes divers qui sont plus ou moins pénibles pour les patients. Ces derniers peuvent avoir un impact sur leur vie sociale et professionnelle. Une fatigue intense, des nausées, des sueurs nocturnes, et des douleurs chroniques peuvent rendre difficile le quotidien des patients. Certains traitements peuvent soulager leurs nausées et douleurs chroniques mais ils doivent apprendre à vivre avec une fatigue latente. Il est important que l’entourage comprenne qu’il existe une différence entre la fatigue d’une personne en bonne santé et celle d’une personne atteinte de la maladie de Castleman.

Dans la majorité des cas, on observe des perturbations abdominales accompagnées de douleurs, vomissements, et nausées ce qui conduit généralement à une perte d'appétit et un amaigrissement. C’est pour cela qu’il est très important de manger sainement. Voici quelques conseils :

  • Manger régulièrement dans la journée, en petite quantité et à température ambiante (le chaud accentue les douleurs)
  • Privilégier les aliments faciles à mastiquer et à digérer (yaourt, pommes, riz, viande maigre)
  • Eviter les repas trop gras, sucrés ou épicés
  • Boire en petites quantités mais régulièrement
  • Prendre un traitement contre la nausée, 30 minutes avant les repas si celui-ci est compatible avec votre traitement actuel. Demandez conseil à votre médecin ou votre pharmacien.
  • Manger des biscuits salés au réveil pour limiter les nausées.

Si vous avez une forme localisée de la maladie de Castleman, vous serez dans la plupart des cas asymptomatique, mais si des symptômes apparaissent, contactez votre médecin immédiatement.
Voici les manifestations que vous devez surveiller : 

  • Augmentation de la taille des ganglions lymphatiques (selon la taille il est possible de les repérer à l’oeil nu, sinon une simple palpation nous permet de les identifier)
  • Fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Perte d’appétit et perte de poids
  • Faiblesse et fatigue
  • Essoufflement
  • Nausées et vomissements
  • Éruptions cutanées

Quels sont les effets secondaires des traitements et les contraintes du parcours de soin ?

Le traitement des patients va dépendre du type de la maladie de Castleman.

Si le patient est atteint de la forme unicentrique, enlever le ganglion ou l’aire ganglionnaire de façon chirurgicale est l’approche recommandée. Cette technique comporte des risques selon la vascularisation de la lésion. Si le ganglion est très vascularisé, une hémorragie per ou postopératoire doit être surveillée. Cependant les résultats sont excellents : les symptômes disparaissent généralement après la chirurgie et la récurrence est rare. Il est important de bien suivre les conseils de votre chirurgien avant et après la procédure.

Après la chirurgie, la zone autour du ganglion va probablement être douloureuse et sensible pendant la guérison. Vous pouvez demander à votre médecin de vous prescrire un analgésique, pour vous aider à gérer la douleur. Il est important de laisser se reposer le membre ou l’articulation affecté autant que possible pendant plusieurs jours. Evitez certaines activités comme l'écriture au clavier ou la cuisine pendant un moment. De plus n’hésitez pas à demander à votre médecin un plan pour vous remettre qui inclut les choses suivantes :

  • Une estimation du temps de guérison nécessaire
  • Les activités que vous devez éviter en particulier pendant votre guérison
  • Les symptômes que vous devez surveiller qui pourraient indiquer un problème après l'intervention

Si le patient est atteint de la forme multicentrique et qu’il doit bénéficier d’une radiothérapie, il existe des risques non négligeables en particulier chez les plus jeunes. Les facteurs à prendre en compte chez le patient pour adapter son traitement sont : 

  • La vascularisation de la lésion
  • Une anomalie cardiaque
  • Une anomalie pulmonaire localisée
  • Une atteinte de la thyroïde

Concernant la prise de corticothérapie, les risques sont connus mais il faut surveiller que le patient ne développe pas de troubles psychiques (saute d’humeur, trouble de la mémoire,  de la pensée ou du comportement), une hypertension artérielle, une augmentation de la glycémie, une fragilisation des os, une faiblesse musculaire et une rétention d’eau en cas de prise prolongée.

Pour certains cas graves de la maladie de Castleman, une chimiothérapie peut être envisagée. Cette technique cause beaucoup d’effets secondaires, comme la perte des cheveux, des plaies dans la bouche, la nausée, les vomissements, la diarrhée, l’infection, la fatigue et la faiblesse. C’est une méthode agressive qui rend les patients sensibles aux ecchymoses ou aux saignements.

Quelles solutions peuvent être envisagées pour améliorer la prise en charge et la qualité de vie des patients ?

Pour avoir une prise en charge optimale, il est nécessaire de créer une relation de confiance avec son médecin. La maladie de Castleman est une maladie rare et difficile à diagnostiquer. C’est pour cela que votre docteur doit être spécialisé dans cette pathologie. Le plus souvent vous serez pris en charge par des hématologues, experts en maladies du sang et du système immunitaire. La relation que le patient entretient avec son médecin est importante dans son processus de guérison.

Préparez vos interrogations avant chaque consultation et posez vos questions lors de celle-ci afin de créer un climat de confiance et une meilleure compréhension de vos problématiques et inquiétudes. 

Voici quelques exemples de questions à poser à votre médecin : 

  • Avez-vous déjà traité cette maladie dans le passé ?
  • Quels types de tests vais-je devoir faire ?
  • Ma biopsie a-t-elle été examinée par un spécialiste ayant de l’expérience avec la maladie de Castleman ?
  • Quel sous-type de maladie de Castleman ai-je ?
  • Quels autres diagnostics avez-vous pris en compte et exclu ?
  • Quand dois-je commencer le traitement ?
  • Combien de temps durera le traitement ?
  • Devrai-je subir des soins de suivi après le traitement ?

Les patients atteints d’une maladie rare ont besoin d’être soutenu par leur famille et leur entourage. Il a été démontré que l’état psychologique du patient a un impact sur sa guérison. En tant que proche d’une personne atteinte de la maladie de Castleman, être à l’écoute est primordial. Il n'est jamais évident de savoir quoi faire et comment accompagner un malade.Voici quelques conseils simples que l'on peut appliquer :

  • Se montrer disponible d'une manière générale. Signifiez-lui que vous êtes là. Montrez-vous présent par de petits signes. Surtout ne demandez pas à chaque fois « Comment vas-tu ? », vous remettrez dans ces cas-là la maladie au centre de la conversation.
  • Proposer d'accompagner pendant les rendez-vous médicaux et pourquoi pas être proactif en posant des questions et en prenant des notes (pour aider le malade qui peut parfois être en état de choc suite à l'annonce d'un diagnostic)
  • Envoyer des SMS, appeler régulièrement ou envoyer une carte postale pour prendre des nouvelles (sans forcément attendre de réponse)
  • Faire preuve d'empathie et approuver la réaction du malade face à la maladie (que ce soit de la peur, de la colère...)
  • Apporter de l'aide dans les tâches quotidiennes (faire le ménage, quelques courses, s'occuper des enfants)
  • Proposer de faire le lien avec les amis (pour simplifier le transfert d'information sur l'évolution de la maladie vers l’entourage)
  • Offrir un cadeau pour améliorer le bien être lors de la convalescence

Le proche n’est pas toujours la personne la plus adaptée pour parler de sa maladie. Il peut alors être intéressant de l’orienter, sans le délaisser, vers une association de patients, ou des professionnels de santé tels que des psychiatres ou des psychologues. Si le patient appréhende les consultations, ou ce qui pourrait se passer en séance, vous pouvez lui proposer de visionner des vidéos illustrant comment se déroulent des séances de psychothérapie.

Il existe des organismes de soutien et de recherche. Ces groupes et organismes fournissent un soutien affectif ainsi que des informations sur les nouvelles recherches et les traitements. Bien que la maladie de Castleman soit rare, il existe des organismes comme Carenity qui peuvent vous mettre en contact avec d’autres personnes atteintes par cette pathologie. Aux Etat-Unis il existe une communauté active de chercheurs, de familles et de patients qui s’appelle : Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) . Ils fournissent des mises à jour sur les recherches récentes. 

Les données concernant la maladie de Castleman sont précieuses. Pour améliorer la prise en charge, différentes possibilités s’offrent aux patients. Ils peuvent tout simplement répondre à des questionnaires comme vous aurez l’occasion de le faire sur Carenity afin de contribuer à l’avancée des connaissances médicales. Ils peuvent aussi donner leur consentement pour partager leur dossier médical afin de faire avancer la recherche plus rapidement. Ils peuvent également donner des échantillons de sang, de salive et de ganglions lymphatiques.

Il est aussi possible de rejoindre un essai clinique. La participation des patients dans les études de recherche est extrêmement importante pour l’apprentissage de la maladie et le développement de nouveaux traitements. Le Réseau de collaboration de la maladie de Castleman (CDCN) organise des essais de recherche sur la maladie de Castleman et peut coordonner votre participation à des projets de recherche :


Pour aller plus loin :

N’hésitez pas à vous rendre sur le site du CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) pour plus d’information. Ce site est disponible en anglais uniquement.

avatar Pauline Heyries

Auteur : Pauline Heyries, Data Scientist Junior

Pauline Heyries est actuellement Data Scientist Intern chez Carenity. Son rôle consiste à rédiger les questionnaires d'enquêtes proposés aux patients, analyser les données... >> En savoir plus

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