Sclérose en plaques : quelles sont les différentes formes de la maladie ?

La sclérose en plaques existe sous plusieurs formes qui varient selon la vitesse de progression de la maladie et de la présence ou non de poussées. 

Ainsi, on distingue essentiellement trois formes de sclérose en plaques. Chacune de ces formes peut varier grandement d’un patient à l’autre. 

La sclérose en plaques récurrente - rémittente (SEP-RR) 

La forme récurrente - rémittente concerne 80% des patients au début de la maladie. Les patients les plus touchés sont les jeunes femmes aux alentours de 20 et 30 ans, avec un ratio de 3 femmes pour 1 homme.  

Cette forme de sclérose en plaques se caractérise par des poussées aiguës mais peu fréquentes, avec des intervalles allant de quelques mois à plusieurs années, entrecoupées de périodes de rémission complète (sans aucun symptôme) ou partielle. Le rétablissement entre les poussées peut être total ou peut laisser place à des troubles persistants. 

Les poussées de la forme récurrente-rémittente peuvent durer de quelques heures à quelques jours. 

Les symptômes fréquemment rencontrés lors des poussées de SEP-RR sont : 

• De la fatigue, 
• Un engourdissement,  
• Des troubles de la vision, 
• De la spasticité ou des raideurs, 
• Des problèmes intestinaux, 
• Des problèmes de vessie. 

La SEP-RR nécessité une prise en charge globale associant des traitements médicamenteux et non-médicamenteux comme la rééducation, la prise en charge de la douleur, de la spasticité… Des traitements de fond vont permettre de diminuer la fréquence des poussées et ralentir la progression du handicap. 

La forme secondaire progressive de la sclérose en plaques (SEP-SP)

Dans 50% des cas, la sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) évolue vers une forme secondaire progressive (SEP-SP) dans un délai allant de 5 à 20 ans. La forme secondaire se caractérise par une progression plus continue de la maladie où les poussées sont moins fréquentes. La progression de la maladie se fait alors avec ou sans poussées entrainant une aggravation graduelle de l’atteinte neurologique et du handicap. 

Les signes qui témoignent d’une transition d’une SEP-RR à une sclérose en plaques secondaire progressive (SEP-SP) sont subtils et difficiles à repérer du fait de leur variabilité d’un jour à l’autre, de périodes de stabilités évolutives plus ou moins longues dites “en plateau”, de l’effet de la prise en charge symptomatique ou encore de l’interprétation des signes cliniques. 

Le diagnostic de la sclérose en plaques secondaire progressive se fait souvent tardivement. En effet, au vu des raisons évoquées plus haut et, en l’absence de marqueurs biologiques ou d’imagerie de progression validés, les patients connaissent généralement une période d’incertitude d’environ 3 à 4 ans. 

Néanmoins, de nouvelles approches sont actuellement proposées aux patients atteints de SEP-RR afin de permettre un repérage plus précoce vers une évolution en SEP-SP et, donc, une prise en charge optimale de la maladie. 

Les symptômes les plus fréquents qui peuvent alerter de l’évolution de la sclérose en plaques sont : 

• L’apparition ou l’aggravation de troubles de la marche ou de l’équilibre, 
• D’une faiblesse musculaire, 
• De troubles sensitifs, 
• De troubles cognitifs ou visuels, 
• De troubles urinaires. 

Afin de repérer au mieux la transition vers une SEP-SP, les professionnels de santé doivent impérativement rechercher, en posant des questions très précises aux patients sur leur état neurologique et leur fonctionnement dans la vie quotidienne, en sondant également les aidants et par le biais d’un examen clinique avec des tests objectifs (de marche ou encore de handicap) qui pourront alors être comparés aux bilans antérieurs.  

La sclérose en plaques progressive-primaire (SEP-PP) 

La sclérose en plaques progressive-primaire (SEP-PP) concerne 10 à 15% des patients en début de maladie. Cette forme, plus rare, se manifeste aux alentours de 40 ans et touche autant les femmes que les hommes.  

La SEP-PP est une forme invalidante de la maladie marquée par une aggravation régulière des symptômes. Elle évolue généralement sans poussée distincte ni période de rémission. Dans de rares cas, certains patients peuvent tout de même présenter des poussées. 

La sclérose en plaques progressive-primaire a tendance à être plus invalidante que la sclérose en plaques récurrente-rémittente. En effet, l’apparition d’un handicap irréversible est deux fois plus élevée pour cette forme de SEP que pour la SEP-RR. Cela signifie que les patients atteints de SEP-PP ont souvent plus recours aux aides à la mobilité et aux fauteuils roulants. 

Les symptômes les plus courants de la SEP-PP incluent : 

• Une faiblesse généralisée progressive, 
• Des problèmes de mobilité, 
• Et une spasticité.  

Ces symptômes ne sont pas spécifiques à la SEP-PP mais sont plus persistants et plus difficiles à prendre en charge que pour les autres formes de SEP.  

Quel que soit le type de sclérose en plaques, il existe des critères permettant de définir l’activité de la maladie et de suivre son évolution. L’existence de poussées, la progression du score EDSS (score permettant la cotation du handicap), et l’apparition de nouvelles lésions visualisables à l’IRM sont reconnues comme étant des marqueurs d’activité de la maladie. Les patients atteints de SEP-PP peuvent également connaître des troubles cognitifs et des troubles de l’élocution, ce qui est rare pour les patients atteints de SEP-RR. 

Source : Sclérose en plaques, Mediscope

Un contrôle régulier de l’activité de la maladie est indispensable pour proposer une prise en charge adaptée, maitriser son évolution et retarder l’éventuelle apparition du handicap.