La prise en charge thérapeutique de la cholangite biliaire primitive : complications et traitements

L'acide ursodésoxycholique

Quand elle est traitée précocement par l’acide ursodésoxycholique, la cholangite biliaire primitive affiche un bon pronostic, non différent de celui de la population générale. Le traitement médicamenteux par l’acide ursodésoxycholique (AUDC) a pour objectif d’améliorer la sécrétion de la bile. Son efficacité est évaluée par la diminution du taux de phosphatases alcalines (PAL), des transaminases et de la bilirubine.

Pour que le traitement soit efficace, il convient de contrôler les taux de PAL, bilirubine et transaminases tous les six à douze mois et de prendre le traitement régulièrement.

L'évolution de la maladie

Le plus souvent, la CBP évolue lentement. Parfois même, la cirrhose n’apparaît que tardivement, plus de quinze ans après la mise en route du traitement de référence. En revanche, chez les patients dont la maladie n’a pas été traitée correctement, le CBP peut progresser d’un state à l’autre très rapidement. A noter qu’une grossesse est possible en l’absence de cirrhose ou en cas de cirrhose compensée. Un suivi rapproché, maternel et fœtal, est nécessaire.

Complications et maladies associées

La maladie peut cependant entraîner des complications sérieuses à long terme. Par exemple : des carences en vitaminescar l’organisme a plus de difficultés à absorber les vitamines essentielles, l’ostéoporose car les os sont fragilisés, des saignements au niveau de l’œsophage, l’estomac ou les intestines. Lorsque la CBP est avancée, une rétention de fluide (ascite) et un gonflement de l’abdomen peuvent survenir. Il faut aussi citer l’évolution vers l’insuffisance hépatique et la nécessité de transplantation.

Attention également aux maladies auto-immunes associées : syndrome sec (dans 30% des cas), syndrome de Raynaud (20%), thyroïde et Basedow (25%), polyarthrite rhumatoïde (5%). Ces dernières impactent la qualité de vie et nécessitent des traitements spécifiques.

Traiter la cirrhose décompensée

La transplantation hépatique a profondément modifié le pronostic des formes graves de la maladie. C’est le seul traitement efficace de la cirrhose décompensée. Les malades présentant les caractéristiques du « premature ductopenic variant » ne répondent à aucun traitement médical. Bien qu’ils n’aient pas de signes de décompensation de cirrhose, ils relèvent de la transplantation. Chez environ 25% des patients, la CBP récidive dans les cinq années qui suivent la transplantation.

Un tout nouveau traitement

Depuis une trentaine d’années, les patients n’avaient pas vu de nouveaux médicaments apparaitre pour leur pathologie. Mais une nouvelle molécule (acide obéticholique) a enfin reçu une autorisation conditionnelle de mise sur le marché : Ocaliva. Elle est préconisée en deuxième intention aux patients insuffisamment répondeurs ou intolérants à l’acide ursodésoxycholique (acide URSO).

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Cependant, à la suite d’une mauvaise utilisation du médicament (dosage excessif et augmentation de la fréquence de prise du médicament) ayant entraîné des problèmes graves aux Etats-Unis, l’Agence du médicament nord-américaine (FDA) a fait une communication sur la nécessité d’un dosage correct et d’un suivi précis des malades utilisant ce médicament. Les médecins prescrivant ce médicament en France sont au courant de cette mise en garde.

En cas d’effets secondaires indésirables, contacter immédiatement votre médecin et le(s) reporter à ANSM (agence nationale de la sécurité des médicaments) en cliquant sur Déclarer un effet indésirable sur le site de l’ANSM. 

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