Fiche Maladie de Wilson

La maladie de Wilson est une maladie héréditaire rare qui se transmet selon le mode autosomique récessif, ce qui signifie que la personne doit avoir les deux copies d'un gène anormal (une de chaque parent) pour que la maladie de Wilson se manifeste.
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Maladie de Wilson

La maladie de Wilson est une maladie héréditaire qui entraîne le corps à retenir le cuivre de manière excessive. Le foie d'une personne qui a la maladie de Wilson ne libère pas de cuivre dans la bile comme il le devrait. Comme le cuivre s'accumule dans le foie, il commence à endommager les organes.

Ensuite, le foie libère le cuivre directement dans la circulation sanguine, ce qui amène le cuivre dans l'organisme.

L'accumulation de cuivre provoque des dégâts dans les reins, le cerveau et les yeux. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wilson peut causer de graves dommages au cerveau, une insuffisance hépatique et le décès du patient.

Les symptômes principaux de la maladie de Wilson sont de 3 types :
- Les symptômes hépatiques, qui comprennent une splénomégalie isolée (augmentation du volume de la rate), une hépatomégalie (augmentation du volume du foie), l’activité élevée des aminotransférases sériques (ASAT, ALAT), un foie « gras », une hépatite aiguë, la cirrhose et l’insuffisance hépatique aiguë.
- Les symptômes neurologiques de la maladie de Wilson, qui incluent des troubles des mouvements (tremblements, mouvements involontaires), le fait de baver, la dysarthrie (trouble de l’articulation pour la parole), la dystonie rigide (trouble du tonus musculaire), une paralysie pseudobulbaire, la dysautonomie, les migraines, l’insomnie et des convulsions.
- Les symptômes psychiatriques, qui comprennent la dépression, des comportements névrotiques, des changements de personnalité et une éventuelle psychose.

Les autres symptômes sont les suivants :
- Symptômes oculaires : anneaux de Kayser-Fleischer, les cataractes dite en tournesol;
- Anomalies rénales: aminoacidurie et lithiase rénale;
- Anomalies squelettiques: l'ostéoporose et l'arthrite prématurée;
- Cardiomyopathie, arythmie;
- Pancréatite;
- Irrégularités menstruelles; stérilité, fausses couches répétées.

En savoir plus sur la Maladie de Wilson

La maladie de Wilson est traitée avec une utilisation continue de la D-pénicillamine ou du chlorhydrate de la trientine, des médicaments qui aident à éliminer le cuivre à partir de tissu, ou de l'acétate de zinc, ce qui stoppe l’absorption du cuivre par l’intestin et favorise son élimination. Les patients doivent aussi prendre de la vitamine B6 et suivre un régime faible en cuivre, ce qui signifie éviter de manger des champignons, des noix, du chocolat, des fruits secs, du foie et des crustacés. Si elle est détectée tôt et traitée correctement, une personne avec la maladie de Wilson peut jouir d'une santé tout à fait normale.

Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wilson provoque des dommages au foie et au cerveau, et a des conséquences létales.

Les patients atteints d'insuffisance hépatique aiguë due à la maladie de Wilson sont susceptibles de subir une transplantation du foie. La transplantation guérit de cette maladie, avec un taux de survie à long terme d'environ 80%.

Sources : Orphanet, fiche sur la maladie de Wilson.

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13/11/2017 à 15:45

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08/11/2017 à 23:13

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