PTT et projet de grossesse : quels sont les points à prendre en compte ?

Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT), qu’est-ce que c’est ?  

Le Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) est une maladie du sang.  

Le Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) fait partie de la famille des Microangiopathies Thrombotiques, un ensemble de pathologies où de petits caillots de plaquettes bouchent de petits vaisseaux sanguins de l’organisme et induisent un taux bas de plaquettes dans la circulation sanguine. Le PTT peut se présenter sous deux formes :  

• Congénitale : la maladie est due à une anomalie génétique, qui empêche la synthèse d’une protéine appelée ADAMTS13, et qui implique le reste des symptômes. Cette présentation de la maladie est héréditaire.  
• Auto-immune : la maladie est due à la création par l’organisme d’auto-anticorps qui induisent la destruction de la protéine ADAMTS13 

Peut-on avoir un projet de grossesse quand on est atteint de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) ? 

Il est tout à fait possible d’envisager une grossesse lorsque l’on est atteinte d’un PTT. La grossesse en elle-même est considérée comme une grossesse normale. 

En outre, les patientes atteintes de cette affection ne sont pas considérées comme moins fertiles que les autres.   

Y a-t-il un risque à tomber enceinte si je suis atteinte de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) ?  

La grossesse est un facteur de rechute de la maladie. Il est donc nécessaire d’appliquer certaines précautions. Tout d’abord, il est fortement recommandé de planifier, si cela est possible, tout projet de grossesse avec une équipe pluridisciplinaire comptant, entre autres, le médecin traitant, le médecin spécialiste référent de la pathologie et un gynécologue-obstétricien. C’est cette équipe qui va décider, au cas par cas, des différentes marches à suivre concernant la surveillance de la maladie.  

Pour éviter tout risque pour la mère, il est important de monitorer certaines constantes biologiques, en particulier le taux de plaquettes. Ainsi, des examens réguliers sont à prévoir.  

Dans le cadre du PTT, on va faire attention à l’activité de la protéine ADAMTS13 de manière assidue. Il est en effet important, pour éviter tout épisode de la maladie, que le niveau de cette protéine soit stable. 

Pour ce faire, chez les patientes atteintes de PTT congénital, il est possible de prévoir, en cas de déficit important, des transfusions de plasma réguliers, pendant tout le temps du projet de grossesse, de la conception de l’enfant à la période post-partum. 

Pour le PTT auto-immun, en plus de l’échange de plasma, les corticostéroïdes ainsi que certains immunosuppresseurs, tel que le rituximab, peuvent être envisagés en accord avec l’avis de l’équipe médicale, en fonction du bénéfice que cela peut apporter.   

Des études montrent que la prise en charge et le suivi très régulier du taux de plaquettes et de l’activité de l’ADAMTS13 permettent une bien meilleure gestion de la grossesse, ainsi que d’éviter significativement le nombre de rechutes.  

Puis-je continuer de prendre mes traitements pendant la grossesse ?  

La plupart des traitements indiqués dans le cadre du PTT sont des médicaments qui peuvent être prescrits pendant la grossesse. 

Il n’y a pas de contre-indications à la prise d’immunoglobulines ou de perfusion de plasma pendant la grossesse. 

La prise d’immunosuppresseurs et de corticoïdes, qui sont des médicaments qui agissent sur le système immunitaire, est à discuter avec les médecins en fonction de la patiente et du bénéfice de la prise de ces traitements. 

Dans tous les cas, chaque médicament doit être revu au cas par cas par un médecin dès la survenue d’une grossesse.

Puis-je transmettre ma maladie à mon enfant ?  

Le PTT congénital est une maladie héréditaire, c’est-à-dire qu’elle se transmet à la descendance. C’est une maladie dite autosomique récessive : il faut que les deux parents soient porteurs du gène de la pathologie pour que l’enfant ait 25% de risque d’en souffrir.   

Bien que cette étiologie de la maladie ne soit pas génétique, dans le PTT auto-immun, il peut y avoir un risque de thrombopénie (taux de plaquette bas) chez le bébé au moment de la naissance à cause des anticorps de la mère qui transitent par le placenta. Cependant, cette thrombopénie est toujours éphémère, et passe dans les premiers mois de vie. De plus, les risques de complications pour l’enfant à naitre sont très rares.   

C’est la présence de ces risques qui implique certains examens sur le nouveau-né, notamment un test du taux de plaquettes dans le cordon ombilical et chez le nourrisson dans les 5 jours qui suivent la naissance. On peut également vérifier l’activité de la protéine ADAMTS13. 

Y a-t-il des modalités particulières pour l’accouchement ?

Le risque de saignement sévère n’est pas plus important pendant la grossesse que pendant le reste de la vie des patientes atteintes de PTT.  

Bien qu’il existe un risque d’hémorrhagie plus important au cours de l’accouchement, celui-ci est pallié par la mise en place d’un traitement spécifique en fin de grossesse pour rétablir un seuil de plaquette « protecteur ». Il est d’ailleurs souhaitable que ce seuil soit atteint si la patiente désire recevoir une anesthésie péridurale.