«
»

Top

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : comment le traiter ?

Publié le 29 sept. 2022 • Par Hela Ammar

Des tâches rouges ou violacées sur la peau, des saignements, des maux de tête, un état grippal… Le purpura correspond à des mini-hémorragies sous la peau dues au passage des globules rouges dans le derme et peut être lié à un taux bas de plaquettes. Si dans la plupart des cas, il s'avère être bénin, il peut toutefois être lié à une maladie plus grave tel qu’un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) sévère et cacher des symptômes beaucoup plus graves tels que des hémorragies internes ou une obstruction vasculaire. 

Le PTT un trouble du sang liés à un taux très bas de plaquettes qui constituent une urgence vitale. Face à une telle suspicion, un traitement est immédiatement instauré afin de garantir la sécurité du patient. 

En quoi consistent ces traitements ? Et comment fonctionnent-ils ? 

On vous dit tout dans notre article !

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : comment le traiter ?

Qu'est-ce que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ?

Lepurpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)ou Maladie de Moschcowitz est un trouble la coagulation, caractérisé par un taux anormalement bas de plaquettes. 

Le PTT est une maladie grave dans lequel il y a une formation de petits caillots qui peuvent obstruer les vaisseaux altérant l’oxygénation d’organes vitaux dans tout le corps. Il est caractérisé par un purpura, une anémie et éventuellement une insuffisance rénale. Deux formes de PTT existent : la forme acquise au cours de la vie à la suite d’une infection, une maladie auto-immune ou une immunodépression, par exemple, et la forme héréditaire qui est due à la transmission d’une anomalie génétique de la protéine ADAMTS13. Dans les deux cas, les symptômes sont les mêmes mais les circonstances et l’âge d’apparition changent. 

Face aux enjeux des symptômes, devant une suspicion de PTT, un traitement est immédiatement instauré afin d’assurer la sécurité des patients. 

Quels médicaments sont recommandés pour traiter le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ? 

Dans le cas du PTT, le premier objectif du traitement est de faire remonter le taux de plaquettes vers un taux normal (150 000 et 300 000/mm3). En effet, les plaquettes sont des composants vitaux du sang dont le taux très bas peut être fatal. Dans un second temps, le traitement vise à améliorer les symptômes liés à la maladie. 

Pour le PTT, le traitement de première ligne sont les infusions de plasma pour le PTT héréditaire et la plasmaphérèse (échange de plasma) pour le PTT acquis. Ce dernier est utilisé pour éliminer les anticorps inhibant l’enzyme ADAMTS13 responsable de la régulation de l’agrégation plaquettaire et/ou réintroduire un plasma contenant une enzyme fonctionnelle. Dans de nombreux cas, la plasmaphérèse, ou échange de plasma, est utilisée pour éliminer les anticorps qui inhibent la protéase ADAMTS13 et pour réintroduire une protéine ADAMTS13 fonctionnelle.

Il y a également une prescription systématique de corticostéroïdes pour les patients afin d’augmenter le taux plaquettes et inhiber la formation des anticorps.

Le rituximab est également prescrit dans le cas du PTT acquis afin d’inhiber la production des anticorps dirigés contre la protéase ADAMTS13.

Le caplacizumab, produit approuvé récemment dans le traitement du PTT, agit par inhibition de l’agrégation plaquettaire.

Plus rarement, la splénectomie est envisagée dans certains cas particuliers de PTT acquis récurrent ou réfractaire, où les symptômes persistent malgré les traitements conventionnels. D’autres traitements symptomatiques et de soutien peuvent être proposés. 

Grâce aux traitements standards actuels et au diagnostic rapide, le pronostic vital des patients est excellent. Mais dans de nombreux cas, les patients peuvent faire des rechutes et des complications. Les patients peuvent également présenter des troubles neurologiques affectant leur qualité de vie. Des travaux sont aujourd’hui en cours à niveau international pour mieux comprendre les mécanismes et les causes de résistance aux différents traitements actuellement disponibles pour développer de nouvelles molécules et thérapies. 


Cet article vous a plu ?   
   
Cliquez sur J’aime ou partagez votre ressenti et vos interrogations avec la communauté en commentaire ci-dessous !   
 
Prenez soin de vous ! 

5

1 commentaire


rotative
le 01/12/2022

C'est exactement les traitements que j'ai pris et que j'ai encore . N'plate . Ceci depuis 10 ans.

Vous aimerez aussi

Purpura thrombotique thrombocytopénique réfractaire (PTT) : quelles en sont les spécificités ?

Purpura thrombotique thrombocytopénique

Purpura thrombotique thrombocytopénique réfractaire (PTT) : quelles en sont les spécificités ?

Lire l'article
PTT et projet de grossesse : quels sont les points à prendre en compte ?

Purpura thrombopénique immunologique
Purpura thrombotique thrombocytopénique

PTT et projet de grossesse : quels sont les points à prendre en compte ?

Lire l'article
Vaccins : quelle prise en charge pour les patients atteints de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) ?

Purpura thrombopénique immunologique
Purpura thrombotique thrombocytopénique

Vaccins : quelle prise en charge pour les patients atteints de Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT) ?

Lire l'article
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et purpura thrombotique immunologique (PTI) : similarités et différences

Purpura thrombopénique immunologique
Purpura thrombotique thrombocytopénique

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et purpura thrombotique immunologique (PTI) : similarités et différences

Lire l'article

Discussions les plus commentées

Fiche maladie