Amylose : tout savoir

L‘amylose appartient à un groupe de maladies qui se caractérise par la modification d’une protéine dans sa structure moléculaire. Cette protéine devenue insoluble s’infiltre dans les tissus et provoque des amas cellulaires.

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Amylose

Les amyloses affectent souvent plusieurs organes, et en particulier le foie, le rein, la peau, le cœur, l’œil et le tube digestif. Certaines amyloses peuvent aussi être localisées à un unique organe. C’est une maladie grave dont les conséquences peuvent aboutir à la destruction d’un organe.

Les 3 formes principales d’amylose sont :
- L’amylose peut être acquise à la suite notamment d’une mutation génétique. Ce sont les amyloses AL. Ce type d’amylose n’est pas dû à un antécédent familial ou à une maladie précédemment contractée. C’est la production d’immunoglobuline monoclonale qui va provoquer les dépôts cellulaires.
- Les amyloses AA sont des amyloses dont la cause est soit inflammatoire, soit secondaire, soit réactionnelle. Des maladies infectieuses telles que la polyarthrite rhumatoïde ou encore la tuberculose peuvent provoquer l’amylose.
- L’amylose a aussi des origines héréditaires. C’est le cas des amyloses à transthyrétine (ATTR) qui sont dues à la mutation du gène responsable de la production de la transthyrétine. La transthyrétine est une protéine produite par le foie et qui est responsable du transport sanguin du rétinol (équivalent de la vitamine A) et de la thyroxine (hormone de la thyroïde). La neuropathie amyloïde familiale est une maladie qui est issue de cette mutation génétique et qui se manifeste par une production anormale de substance amyloïde dans certains organes.
L’amylose peut aussi être associée à la fièvre méditerranéenne familiale et également au vieillissement comme dans le cas de la maladie d’Alzheimer.

Les causes à l’origine de l’amylose sont encore mal connues.

En savoir plus sur l'Amylose

Les symptômes de l’amylose sont multiples et seront différents selon l’organe affecté :

- Amylose cutanée (qui affecte la peau) : Lésions cutanées qui n’entraînent pas de démangeaisons, plaques de peau en amas, purpura (lésion qui provoque des hémorragies sur la peau, les muqueuses).

- Amylose rénale : Pour les amyloses de type AL et AA, on constate qu’il y a de l’albumine présente dans les urines, et dans les cas les plus sévères une néphropathie (maladie qui endommage les reins) peut survenir.

- Amylose hépatique : Augmentation de la taille du foie.

- Amylose cardiaque : Insuffisance cardiaque, accroissement de la taille des cavités cardiaques et rythmes cardiaques irréguliers, ralentis ou accélérés sont les symptômes de l’amylose cardiaque.

- Amylose respiratoire : Des difficultés respiratoires sont provoquées par l’amylose du fait que la substance amyloïde empêche une respiration normale.

- Amylose affectant le tube digestif : Les dépôts amyloïdes vont gêner le bon fonctionnement de l’appareil digestif et entrainer des troubles tels qu’une occlusion intestinale, un ulcère, la diarrhée, une hémorragie et aussi une alimentation perturbée.

L’amylose n’a, à ce jour, pas de traitement unique pour soigner ses différentes formes (amylose généralisée à plusieurs organes ou bien localisée).

La chimiothérapie pourra être un traitement de l’amylose de type AL. Ce traitement a pour objectif de freiner la fabrication d’immunoglobuline monoclonale par l’organisme.

Trouver la source de l’inflammation et la soigner est aujourd’hui le traitement suivi pour soigner l’amylose AA. Des médicaments anti-inflammatoires seront donc prescrits.

Pour les amyloses à transthyrétine (ATTR), une greffe de foie est une éventualité car elle résout le problème lié à la mutation de la protéine transthyrétine, cause de la production excessive d’amyloïde dans certains organes.

Sources : Orphanet

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