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Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et purpura thrombotique immunologique (PTI) : similarités et différences

Publié le 16 août 2022 • Par Hela Ammar

Les plaquettes sont des éléments du sang qui jouent un rôle important dans la coagulation. Un déficit ou une déficience de plaquettes entraîne donc des troubles de la coagulation qui se manifestent principalement par des troubles de saignement.  

Le pupura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le pupura thrombopénique immunologique (PTI) sont deux maladies distinctes qui se caractérisent par un faible taux de plaquettes. 

Mais alors, qu’est-ce que le pupura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le pupura thrombopénique immunologique (PTI) ? Quelles sont leurs différences et leurs similitudes ? Quelle est la prise en charge de chacune de ces pathologies ? 

On vous dit tout dans notre article ! 

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et purpura thrombotique immunologique (PTI) : similarités et différences

Qu’est-ce que le pupura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le pupura thrombopénique immunologique (PTI) ? 

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) 

Le purpura thrombotique thrombocytopénique, comme son nom l’indique, est une maladie caractérisée par un purpura (une éruption de taches violettes sur la peau causée par une hémorragie interne provenant de petits vaisseaux sanguins), un faible taux de plaquettes et la formation anormale de caillots dans les petits vaisseaux sanguins. Ces derniers empêchent les organes de fonctionner correctement. Le PTT peut être héréditaire ou acquis (immunologique). 

Le purpura thrombopénique immunologique PTI 

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une pathologie auto-immune caractérisée par un faible taux de plaquettes, un purpura et des épisodes hémorragiques causés par des auto-anticorps antiplaquettes. Il s’agit d’une maladie rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque et détruit les plaquettes. Le PTI peut être primaire ou secondaire à une maladie ou infection.  

Quelles sont les différences entre ces deux pathologies ?

Tout d’abord, les deux pathologies sont principalement liées à un taux de plaquettes anormalement bas ce qui engendre des symptômes de saignement communs comme le purpura, le pétéchiae (tâches rouges rondes, sans relief, sous la peau, causées par un saignement.), les saignements du nez et des gencives… Néanmoins, le mécanisme de ce dysfonctionnement n’est pas la même. 

Causes 

Dans le PTI, le taux bas des plaquettes est purement dû à une cause auto-immune suite à la présence d’anticorps dirigés directement contre les plaquettes et qui les détruisent de manière inappropriée. Tandis que dans le PTT, le taux bas de plaquettes est lié à une insuffisance ou un dysfonctionnement à une enzyme appelée ADAMTS13 (une enzyme métalloprotéase qui clive le facteur de von Willebrand (vWf), une grosse protéine impliquée dans la coagulation du sang). Cette insuffisance est due à des anticorps dirigés contre l’enzyme dans la forme acquise du PTT ou à une anomalie génétique dans la forme héréditaire du PTT. C'est donc la principale différence entre le PTI et le PTT. 

Symptômes et complications 

Pour le PTI, les principaux symptômes sont des saignements dans différentes parties du corps se manifestant par des ecchymoses (tâche noire jaunâtre produite par l'épanchement du sang sous la peau), des pétéchies, des saignements des gencives et des saignements de nez. Du sang peut également apparaître dans les urines et les selles, et les cycles menstruels ont tendance à être plus abondants. D’autres symptômes comme les vomissements et la fatigue peuvent être associés. 

Pour le PTT, en plus des symptômes de saignement cités ci-dessus, des symptômes neurologiques sont généralement liés comme des maux de tête, des troubles de la vision, une confusion et des troubles de la parole. Des nausées et vomissements, une insuffisance rénale, de la fatigue et une anémie sont également associés.

Traitements 

Bien que les traitements du PTI et du PTT puissent inclure des corticostéroïdes et du rituximab, l'échange plasmatique thérapeutique (EPT) ou la perfusion de plasma urgent pour tous les patients atteints de PTT constitue une différence essentielle dans le traitement

L’ablation de la rate est également une option de traitement commune pour le PTI et PTT acquis, puisque la rate est le principal site de destruction des plaquettes et de production d'auto-anticorps. 

Le PTI et le PTT sont tous deux des troubles qui affectent les plaquettes. Bien qu'ils puissent présenter des symptômes similaires et peuvent parfois être confondus, il existe des différences dans les causes, les complications et les traitements de ces deux pathologies. 


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Auteur : Hela Ammar, Pharmacienne data scientist

Hela est docteur en pharmacie et diplômée du mastère spécialisé en Management Pharmaceutique et des Biotechnologies de l'ESCP Business School. Au travers de ses différentes expériences, Hela a acquis une vision... >> En savoir plus

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