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Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) : comment les traiter ?

Publié le 29 sept. 2022 • Par Hela Ammar

Des tâches rouges ou violacées sur la peau, des saignements, des maux de tête, un état grippal… Le purpura correspond à des mini-hémorragies sous la peau dues au passage des globules rouges dans le derme et peut être lié à un taux bas de plaquettes. Si dans la plupart des cas, il s'avère être bénin, il peut toutefois être lié à une maladie plus grave tel qu’un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) sévère et cacher des symptômes beaucoup plus graves tels que des hémorragies internes ou une obstruction vasculaire. 

Le PTT et le PTI sont deux troubles du sang liés à un taux très bas de plaquettes qui constituent une urgence vitale. Face à une telle suspicion, un traitement est immédiatement instauré afin de garantir la sécurité du patient. 

En quoi consistent ces traitements ? Et comment fonctionnent-ils ? 

On vous dit tout dans notre article ! 

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) : comment les traiter ?

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de Moschcowitz et le purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) sont deux troubles de la coagulation caractérisés par un taux anormalement bas de plaquettes.  

Le PTT est une maladie grave dans lequel il y a une formation de petits caillots qui peuvent obstruer les vaisseaux altérant l’oxygénation d’organes vitaux dans tout le corps. Le PTT est caractérisé par un purpura, une anémie et éventuellement une insuffisance rénale. Deux formes de PTT existent : la forme acquise au cours de la vie à la suite d’une infection, une maladie auto-immune ou une immunodépression, par exemple, et la forme héréditaire qui est due à la transmission d’une anomalie génétique de la protéine ADAMTS13. Dans les deux cas, les symptômes sont les mêmes mais les circonstances et l’âge d’apparition changent

Le PTI est un trouble du sang dans lequel il y a une apparition d’auto-anticorps détruisant les plaquettes induisant principalement un purpura, une pétéchie, des symptômes de saignement, une anémie et de la fatigue. De nombreux patients ne présentent peu ou pas de symptômes, mais des hémorragies graves et potentiellement mortelles peuvent survenir. La raison pour laquelle les anticorps se forment reste inconnue. Cependant, chez les enfants, le PTI se produit souvent après une infection virale. Chez l’enfant, la maladie guérit dans 60 à 70% des cas en quelques semaines ou mois. En revanche, chez l’adulte, elle devient chronique, c’est-à-dire se prolongeant au-delà de 12 mois, dans 2/3 des cas
Face aux enjeux des symptômes, devant une suspicion de PTT ou PTI, un traitement est immédiatement instauré afin d’assurer la sécurité des patients. 

En quoi consiste ces traitements ?

Dans le cas du PTT comme le PTI, le premier objectif du traitement est de faire remonter le taux de plaquettes vers un taux normal (150 000 et 300 000/mm3). En effet, les plaquettes sont des composants vitaux du sang dont le taux très bas peut être fatal. Dans un second temps, le traitement vise à améliorer les symptômes liés à la maladie.  

Quels médicaments sont recommandés pour traiter le purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) ? 

Pour le traitement du PTI, les médicaments recommandés sont les corticostéroïdes comme la prednisone afin d’augmenter le taux de plaquettes. Une fois le taux de plaquettes revenu à un niveau normal, ils peuvent être arrêter progressivement, sous le suivi du médecin. En effet, les corticoïdes ne sont pas recommandés à long terme en raison d’effets indésirables tel que l’hyperglycémie et l’ostéoporose. En seconde ligne, les immunoglobulines sont prescrites. Leur effet, étant immédiat, ils sont prescrits en cas d’hémorragie ou face à un besoin d’augmenter rapidement le taux de plaquettes, avant une intervention chirurgicale par exemple. Les médicaments qui stimulent la production des plaquettes, tel que omiplostim et l'eltrombopag sont couramment prescrits. Il s’agit d’analogues de thrombopoïétine, une hormone produite par le foie et les reins qui régule la production de plaquettes par la moelle osseuse. Les immunosuppresseurs tels que le rituximab sont également recommandés. Agissant par mécanisme de suppression immunitaire, le rituximab inhibe les anticorps dirigés contre les plaquettes. Cependant, en raison de son mécanisme d’action d’immunosuppression, le patient peut être sujet à des infections. Plus rarement, l’ablation de la rate peut être proposée. Il s‘agit du principal organe où sont fabriqués les anticorps qui détruisent les plaquettes et c’est aussi le principal organe où sont situées les cellules appelées macrophages qui détruisent les plaquettes. 

Quels médicaments sont recommandés pour traiter le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) ? 

Pour le PTT, le traitement de première ligne sont les infusions de plasma pour le PTT héréditaire et la plasmaphérèse (échange de plasma) pour le PTT acquis. Ce dernier est utilisé pour éliminer les anticorps inhibant l’enzyme ADAMTS13 responsable de la régulation de l’agrégation plaquettaire et réintroduire un plasma contenant une enzyme fonctionnelle. Dans de nombreux cas, la plasmaphérèse, ou échange de plasma, est utilisée pour éliminer les anticorps qui inhibent la protéase ADAMTS13 et pour réintroduire une protéine ADAMTS13 fonctionnelle. Il y a également une prescription systématique de corticostéroïdes pour les patients afin d’augmenter le taux plaquettes et inhiber la formation des anticorps. Le rituximab est également prescrit dans le cas du PTT acquis afin d’inhiber la production des anticorps dirigés contre la protéase ADAMTS13. Le Caplacizumab, produit approuvé récemment dans le traitement du PTT, agit par inhibition de l’agrégation plaquettaire. Plus rarement, la splénectomie est également proposée dans le cas du PTT acquis. D’autres traitements symptomatiques et de soutien sont proposés. 

Grâce aux traitements standards actuels et au diagnostic rapide, le pronostic vital des patients est excellent. Mais dans de nombreux cas, les patients peuvent faire des rechutes et des complications, surtout dans le cas du PTT. Les patients peuvent également présenter des troubles neurologiques affectant leur qualité de vie. Des travaux sont aujourd’hui en cours à niveau international pour mieux comprendre les mécanismes et les causes de résistance aux différents traitements actuellement disponibles pour développer de nouvelles molécules et thérapies. 


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1 commentaire


rotative
le 01/12/2022

C'est exactement les traitements que j'ai pris et que j'ai encore . N'plate . Ceci depuis 10 ans.

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