Maladie de Rendu-Osler : « les saignements sont contraignants, mais je reste positif malgré tout ! »
Publié le 10 oct. 2019 • Par Louise Bollecker
À 52 ans, Pierre, @lepetitbelge, est fonctionnaire dans l’administration pénitentiaire, marié et père de trois enfants. Diagnostiqué de la maladie d’Osler-Rendu, il a accepté de nous parler de ses symptômes, ses traitements et son parcours de soins.
Pouvez-vous nous expliquer en quoi consiste la maladie de Rendu-Osler (également appelée maladie de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique familiale) ?
Les terminaisons veineuses sont dilatées et fragilisées (partiellement), je saigne donc régulièrement du nez, au point d’être en anémie permanente : taux d’hémoglobine moyen entre 9 et 10 gr par litre de sang, alors que le taux normal se situe chez un adulte entre 13 et 17 gr/litre.
Parfois, mes hémorragies font chuter mon taux d’hémoglobine à 6 gr/litre et je dois transfuser 3 ou 4 poches de sangs.
D'autres zones peuvent être atteintes (poumon, cerveau, intestins, etc.).
Quels ont été les premiers symptômes et quand sont-ils apparus ?
Taches rouges au visage et aux mains (angiomes), extrémités des veines qui se gorgent de sang et se dilatent. Premières hémorragies (saignement de nez). Apparition des angiomes il y a plus ou moins 16 ans et hémorragies sévères (obligation de compenser par transfusion) depuis plus ou moins 2 ans.
Avez-vous mis du temps avant d’obtenir un diagnostic ? Quels examens avez-vous passé ?
Je n’ai pas passé d’examen pour le diagnostic, il faut normalement consulter un généticien, mais deux de mes frères ont développé la maladie bien avant moi. À l’annonce du diagnostic, j’étais résigné, puisqu’il s’agit d’une maladie rare et orpheline.
Quel est votre traitement aujourd’hui ? Peut-on guérir de cette maladie ?
Il n’existe pas de guérison à ce jour et le traitement est sommaire : exacyl 3gr/jour pour épaissir le sang, pommade (rinovita) à appliquer le soir dans les narines, injectafer (FER liquide) une fois par mois par intraveineuse. J’espère que cela freine mes hémorragies, mais je n’ai aucune certitude sur leur efficacité. Mon hygiène de vie n’a pas changé.
Êtes-vous suivi dans un centre de référence ou par un autre médecin ?
Je me rends à l’hôpital de jour pour les transfusions de sang et d’injectafer. Annuellement, je réalise aussi une endoscopie/coloscopie ainsi qu’une IRM des poumons et du cerveau.
Qu’est-ce qui est le plus difficile au quotidien ?
La maladie est assez gênante, en particulier à cause des saignements au boulot ou au restaurant, à la piscine, dans le train, dans la rue... Je positive malgré tout car je suis de nature optimiste et je me dis que certaines maladies comme les cancers ou la paralysie sont bien plus lourdes à supporter.
Avez-vous un conseil pour les patients atteints de la même maladie que vous ?
Même si la maladie est contraignante, la vie est belle malgré tout !
Merci beaucoup à Pierre pour son témoignage ! Apportez votre soutien et posez vos questions en commentaire.
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4 commentaires
je comprends tres bien ce que pierre vit au quotidien , car je suis moi meme porteur de cette maladie , je n'ai pas encore eu recours aux transfusions mais cela pourrait évoluer avec l'âge. Cependant je garde un espoir en la recherche médicale afin de simplifier la vie de tout les jours , malgre les moyens assez limités consacrés . comme dit pierre il y a des maladies plus lourdes à supporter.
C est génétique
bonjour,
J'ai aussi "hérité" de cette maladie par mon père, mon frère et mes neveux sont aussi touchés ! Pas drôle ... je ne peux pas me baisser sans déclencher illico une hémorragie (idem 3/4 transfusions par an !) Le moindre effort et c'est la cata ... seule activité physique possible : l'aquagym ... sans doute à cause de l'air ambiant très humide c'est le seul endroit ou je peux m'activer sans saigner ! J'ai eu une intervention à Lariboisière en juillet 2019 avec le Dr Borsik, ça m'a changé la vie ... mes hémo sont beaucoup moins importantes ! Le problème est que je suis aussi insuffisante cardiaque avec 2 stents et donc sous Kardegic (un fluidifiant sanguin) ce qui accroit les saignements mais le coeur est prioritaire ! Pas facile de gérer les "multi-pathologies' !
bonjour je te comprend parfaitement car je suis aussi porteur de la maladie et j'ai déjà eu recours a 4 transfusions (7 poches aux totales) en 6 mois de temps et 2 interventions chirurgicale avec injection de glubran qui n'ont pas été un franc succès une troisième est programmer au mois d'avril. je suis descendu a 6 d'hémoglobine. Depuis quelque mois on m'a détecter une atteinte hépatique de stade 1 dû à la maladie.
Je pense comme toi et me dit qu'il y a des maladies bien plus graves même si celle ci est contraigante à cause des saignements de nez quotidien.
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