Anémie hémolytique : tout savoir

Dans des conditions normales, les globules rouges survivent dans l’organisme durant environ 120 jours, et l’hémolyse est effectuée par les macrophages de la moelle osseuse et du foie. Les différents composants du globule rouge sont ensuite recyclés et réutilisés par l’organisme : la globine est décomposée en acides aminés, et le noyau de l’hémoglobine, contenant un atome de fer, est transformé grâce à l’action des enzymes et libéré dans le plasma sous forme de bilirubine (pigment jaune-brun). La bilirubine, captée par le foie, est ensuite destinée à passer dans la bile et à être éliminée avec les selles. Le fer, qui reste dans les macrophages, participe à la formation de nouveaux globules rouges avant son transfert sur une protéine portante, la sidérophiline.
Les anémies hémolytiques sont directement liées au phénomène de l’hémolyse. L’hémolyse se caractérise par la destruction des globules rouges. L’hémoglobine se retrouve alors dans le plasma du sang. Normalement la destruction des globules rouges est un phénomène classique, mais quand celle-ci est excessive on parle alors d’hyper-hémolyse. C’est cette hyper-hémolyse qui amène à une anémie hémolytique qui est une carence en hématies.

Les causes de l'hémolyse

Une hémolyse pathologique peut faire suite à une anomalie particulière des globules rouges (comme par exemple la drépanocytose), à une agression externe (hémolyse mécanique due à la présence d’une prothèse cardiaque, malaria), ou encore à une maladie auto-immune.

Une hémolyse pathologique qui abrège la vie des globules rouges peut être due à l’action des macrophages, comme il arrive normalement, ou s’effectuer directement dans le sang (hémolyse intravasculaire). Cette destruction donne lieu à l’augmentation des niveaux de bilirubine libre et à la diminution d’une glycoprotéine plasmatique, l’haptoglobine, auxquelles s’ajoutent, quand l’hémolyse est surtout intravasculaire, des niveaux élevés d’hémoglobine plasmatique et hémoglobinurie.
Les anémies hémolytiques peuvent ainsi être d’origine héréditaire en raison d’une malformation interne ou externe des globules rouges.

Cette destruction des globules rouges se manifeste avec une anémie hémolytique et une augmentation de la concentration de la bilirubine dans le sang.
Si l’hémolyse survient directement à l’intérieur des vaisseaux sanguins, l’hémoglobine se déverse alors dans le plasma. Ce type d’hémolyse est dite intravasculaire et peut être causée par des facteurs mécaniques, par des mécanismes immunologiques qui provoquent la fixation du complément au niveau de la membrane des hématies ou par la présence de substances qui agissent directement sur la membrane cellulaire, en l’endommageant. Plus communément, l’hémolyse survient au niveau des grosses glandes du système monocyto-macrophagique, le foie et la rate.

Les patients qui souffrent de conditions hémolytiques présentent en général certaines valeurs de laboratoire significativement altérées. L’étude hémochromocytométrique permet de mettre en évidence une forme d’anémie. Elles peuvent concerner la membrane des globules rouges, c’est le cas de la drépanocytose. Les globules rouges ayant une forme de faucille en raison d’une malformation génétique qui transforme l’hémoglobine : on parle d’hématites falciformes. Elles peuvent aussi être dues à une destruction excessive des globules rouges. La maladie de Minkowski-Chauffard, les thalassémies et les hémoglobinoses C et M et le déficit de l’enzyme G6pd sont d’autres anémies hémolytiques de type héréditaire. Les anémies hémolytiques peuvent également être acquises. Les causes peuvent être infectieuses, liés à des toxiques, à des prothèses cardiaques, des valvulopathies, etc. Une autre cause est la production d’auto-anticorps par le patient. Ces auto-anticorps viennent alors attaquer les hématies du malade. C’est une cause auto-immune qui peut aussi provoquer une anémie hémolytique. Les traitements des anémies hémolytiques et des anémies en général sont multiples et adaptés à la cause à l’origine de l’anémie. Pour les anémies hémolytiques dues à des auto-anticorps ou à une infection, les immunosuppresseurs, les corticoïdes et les immunoglobulines sont prescrits. La transfusion sanguine de globules rouges sains est aussi une forme de traitement des anémies. Enfin, pour les anémies hémolytiques, on prescrit très souvent l’acide folique car il participe à la production des globules rouges.

Sources :
- Orphanet (portail des maladies rares),
- Fédération des médecins omnipraticiens du Québec

Publié le 25 août 2017