Définition du Lupus

Le lupus érythémateux systémique (ou aigu disséminé) est une maladie rare auto-immune chronique et inflammatoire qui touche une grande partie des tissus et des organes. 
 

Une maladie auto-immune est une pathologie dans laquelle le système immunitaire attaque les substances, organes ou tissus normalement présents dans l’organisme. Ceux-ci sont considérés comme étrangers par notre propre système immunitaire, bien qu’ils fassent intégralement partie de notre corps.

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Généralement, dans le lupus érythémateux systémique (LES), le corps produit des anticorps qui sont dirigés contre les noyaux des cellules de certains tissus.

Malgré cette trame commune, le LES est très différent selon le patient. Chez certains malades, il se manifestera par des atteintes cutanées, souvent sous forme de masque de loup (lupus) donnant son nom à la maladie. Chez d’autres, il se propagera à d’autres organes. On dit alors que cette maladie est non spécifique d’organe. De plus, les organes touchés peuvent varier selon le patient car le lupus peut se manifester par des atteintes : 

- dermatologiques ;
- articulaires;
- osseuses ;
- musculaires ;
- rénales ;
- cardiaques ;
- neuro-psychiatriques ;
- respiratoires ;
- hématologiques ;
- digestives ;
- ophtalmologiques ;
- générales.

C’est pour cette raison que le diagnostic de la maladie lupique est difficile à établir et est souvent tardif, le patient évoluant alors plusieurs années sans être traité.

On le dit « érythémateux » du fait de l’éruption cutanée rouge (eruthros en grec signifie rouge) qui survient chez les patients atteints de lupus, et « systémique » car il peut atteindre plusieurs organes.

L’évolution du LES

Comme les symptômes, l’évolution varie d’une personne à l'autre. elle est difficile à prédire car la maladie évolue par poussées.

Entre ces poussées ou rechutes, les symptômes s’améliorent : c’est la rémission. Il est malheureusement impossible de connaître ni le début de la future poussée, ni son intensité, ni sa durée.

Le pronostic du LES

Le pronostic du LES s’est nettement amélioré ces dernières années depuis l’arrivée de certains traitements mais également du fait de l’amélioration du diagnostic. La survie à 10 ans après le diagnostic est supérieure à 90% et beaucoup de malades ont une espérance de vie identique à la population générale.

Le pronostic dépend principalement de l’évolutivité du LES. Les atteintes rénales sont en général synonymes de mauvais pronostic, ainsi que les infections à répétition.

De plus, les corticoïdes à dose élevée et à long terme, risquent de majorer les atteintes cardiovasculaires et osseuses. Il faut donc trouver un compromis entre le soulagement du patient et l’augmentation de l’espérance de vie.

Le pronostic est en général meilleur quand la maladie se développe tard dans la vie, et non durant l’enfance ou l'adolescence.

Le diagnostic du LES

Le lupus étant très variable par ses manifestations, il a été nécessaire de définir des critères pour son diagnostic. Ces critères, définis par l’American College of Rheumatology, sont au nombre de 11, et quand quatre de ceux-ci sont retrouvés chez le patient, le diagnostic de LES est établi :

- éruption sur les pommettes du visage ;
- lupus discoïde (lésion cutanée surélevée qui pèle, et qui apparaît sur la face, le cuir chevelu, les oreilles, la poitrine ou les bras) ;
- photosensibilité (sensibilité à la lumière) ;
- ulcérations dans la bouche ou le nez ;
- arthrite ;
- pleurésie ou péricardite ;
- atteinte rénale ;
- troubles neurologiques (convulsions, psychose) ;
- anomalie sanguine ;
- présence d’auto-anticorps caractéristiques ;
- présence d’anticorps anti-nucléaires (contre le noyau des cellules).

Pour pouvoir répondre à ces critères et compléter le diagnostic, il est parfois nécessaire d’effectuer des examens sanguins, urinaires ou encore radiologiques.

Il faut d’autre part exclure les pathologies qui peuvent donner des manifestations similaires au lupus, et vérifier que les symptômes ne sont pas consécutifs à la prise d’un médicament.

Sources : Article rédigé sous la supervision du Pr. Zahir AMOURA, chef de service de médecine interne 2, coordonnateur technique du Centre National de Référence du Lupus  à la Pitié Salpêtrière à Paris. 

Sources : Encyclopédie Orphanet Grand Public (Juillet 2008)

dernière modification le 12/06/2012 à 12:18

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